肺动脉瓣缺失

肺动脉瓣缺失是一种罕见的缺陷，其中肺动脉瓣缺失或形成不良。缺氧的血液通过这个瓣膜从心脏流向肺部，在那里它吸收新鲜的氧气。这种情况在出生时就存在（先天性）。

当婴儿在母亲子宫内时肺动脉瓣没有正常形成或发育时，就会发生肺动脉瓣缺失。当存在时，它通常作为称为法洛四联症的心脏病的一部分发生。在大约 3% 到 6% 的法洛四联症患者中发现它。

当肺动脉瓣缺失或不能正常工作时，血液无法有效地流向肺部以获得足够的氧气。

大多数情况下，心脏的左右心室之间也有一个洞（室间隔缺损）。这种缺陷还会导致向身体泵出低氧血液。

皮肤会呈现蓝色（紫绀），因为身体的血液中含有少量的氧气。

肺动脉瓣缺失还会导致肺动脉分支（将血液输送到肺部以吸收氧气的动脉）非常扩大（扩张）。它们会变得非常大，以至于它们会挤压将氧气带入肺部（支气管）的管子。这会导致呼吸问题。

肺动脉瓣缺失可能发生的其他心脏缺陷包括：

• 三尖瓣异常
• 房间隔缺损
• 双出口右心室
• 动脉导管
• 心内膜垫缺损
• 马凡综合征
• 三尖瓣闭锁
• 左肺动脉缺失

肺动脉瓣缺失导致的心脏问题可能是由于某些基因缺陷所致。

症状可能因婴儿有哪些其他缺陷而异，但可能包括：

• 皮肤呈蓝色（紫绀）
• 咳嗽
• 未能茁壮成长
• 没胃口
• 呼吸急促
• 呼吸衰竭
• 喘息

可以在婴儿出生之前通过使用声波创建心脏图像（超声心动图）的测试来诊断肺动脉瓣缺失。

在检查期间，医疗保健提供者可能会听到婴儿胸部的杂音。

肺动脉瓣缺失的检查包括：

• 测量心脏电活动的测试（心电图）
• 心脏CT扫描
• 胸部 X 光检查
• 超声心动图
• 心脏的磁共振成像 (MRI)

有呼吸道症状的婴儿通常需要立即手术。没有严重症状的婴儿最常在出生后的前 3 至 6 个月内接受手术。

根据婴儿其他心脏缺陷的类型，手术可能涉及：

• 关闭心脏左右心室之间壁上的孔（室间隔缺损）
• 关闭连接主动脉和肺动脉的血管（动脉导管）
• 扩大从右心室到肺部的血流

肺动脉瓣缺失的手术类型包括：

• 将肺动脉移至主动脉前部并远离气道
• 重建肺动脉壁以降低气道压力（肺皱襞和复位动脉成形术）
• 重建通往肺部的气管和呼吸管
• 用取自人体或动物组织的肺动脉瓣替换异常肺动脉瓣

有严重呼吸症状的婴儿在手术前后可能需要吸氧或使用呼吸机（呼吸机）。

如果不进行手术，大多数患有严重肺部并发症的婴儿都会死亡。

在许多情况下，手术可以治疗病情并缓解症状。结果通常非常好。

并发症可能包括：

• 脑部感染（脓肿）
• 肺塌陷（肺不张）
• 肺炎
• 右侧心力衰竭
• 中风

如果您的婴儿有肺动脉瓣缺失的症状，请致电您的提供者。如果您有心脏缺陷家族史，请在怀孕前或怀孕期间咨询您的提供者。

虽然没有办法预防这种情况，但可以对家庭进行评估，以确定他们患先天性缺陷的风险。

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• 肺动脉瓣缺失
• 发绀的“Tet 咒语”
• 法洛四联症

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