艾森曼格综合征

艾森曼格综合征是一种影响某些先天有心脏结构问题的人从心脏到肺部的血流的疾病。

艾森曼格综合征是一种由心脏缺陷引起的血液循环异常引起的病症。大多数情况下，患有这种疾病的人天生在心脏的两个泵室（左心室和右心室）之间有一个洞（室间隔缺损）。该孔允许已经从肺部吸收氧气的血液流回肺部，而不是流向身体的其他部位。

其他可导致艾森曼格综合征的心脏缺陷包括：

• 房室管缺损
• 房间隔缺损
• 紫绀性心脏病
• 动脉导管未闭
• 动脉干

多年来，血流量增加会损害肺部的小血管。这会导致肺部血压升高。结果，血流通过两个泵室之间的孔向后流动。这使得缺氧的血液可以流到身体的其他部位。

艾森曼格综合征可能在孩子进入青春期之前就开始发展。然而，它也可以在成年早期发展，并可能在整个青年时期发展。

症状包括：

• 嘴唇、手指、脚趾和皮肤发蓝（紫绀）
• 圆形手指甲和脚趾甲（杵状指）
• 手指和脚趾麻木和刺痛
• 胸痛
• 咳血
• 头晕
• 昏厥
• 感觉累了
• 气促
• 心跳加速（心悸）
• 中风
• 尿酸过多引起的关节肿胀（痛风）

医疗保健提供者将检查孩子。在考试期间，提供者可能会发现：

• 心律异常（心律失常）
• 手指或脚趾末端变大（杵状指）
• 心脏杂音（听心脏时的额外声音）

提供者将通过查看患者的心脏病史来诊断艾森曼格综合征。测试可能包括：

• 全血细胞计数（CBC）
• 胸部 X 光检查
• 心脏 MRI 扫描
• 将细管插入动脉以查看心脏和血管并测量压力（心导管插入术）
• 心脏电活动测试（心电图）
• 心脏超声（超声心动图）

在美国，这种情况的病例数已经下降，因为医生现在能够更快地诊断和纠正缺陷。因此，可以在肺小动脉发生不可逆损伤之前纠正问题。

有时，有症状的人可能会从身体中取出血液（放血）以减少红细胞数量。然后该人接受液体以补充流失的血液（容量补充）。

受影响的人可能会接受氧气，但尚不清楚它是否有助于防止疾病恶化。此外，可以给予放松和打开血管的药物。症状非常严重的人最终可能需要进行心肺移植。

受影响的人的表现取决于是否存在另一种疾病，以及肺部出现高血压的年龄。患有这种疾病的人可以活 20 到 50 年。

并发症可能包括：

• 脑出血（出血）
• 充血性心力衰竭
• 痛风
• 心脏病发作
• 高粘滞症（由于血细胞太稠而导致血液淤积）
• 脑部感染（脓肿）
• 肾功能衰竭
• 大脑供血不足
• 中风
• 猝死

如果您的孩子出现艾森曼格综合征的症状，请致电您的提供者。

尽早手术纠正心脏缺陷可以预防艾森曼格综合征。

艾森曼格情结；艾森曼格病；艾森曼格反应；艾森曼格生理学；先天性心脏缺陷 - 艾森曼格；紫绀性心脏病 - 艾森曼格；出生缺陷心脏 - 艾森曼格

• 艾森曼格综合征（或复杂）

Bernstein D. 先天性心脏病治疗的一般原则。在：Kliegman RM，St. Geme JW，Blum NJ，Shah SS，Tasker RC，Wilson KM，编辑。 纳尔逊儿科教科书.第 21 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 461 章。

Therrien J，马瑞利 AJ。成人先天性心脏病。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 61 章。

Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人和儿童患者的先天性心脏病。在：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E，编辑。 Braunwald 的心脏病：心血管医学教科书.第 11 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2019 年：第 75 章。