主肺窗

主肺动脉窗是一种罕见的心脏缺陷，其中有一个孔，将血液从心脏输送到身体（主动脉）和从心脏输送到肺部（肺动脉）的主要动脉相连。这种情况是先天性的，这意味着它在出生时就存在。

正常情况下，血液通过肺动脉流入肺部，在那里吸收氧气。然后血液返回心脏并被泵送到主动脉和身体的其他部位。

有主肺动脉窗的婴儿在主动脉和肺动脉之间有一个洞。由于这个孔，来自主动脉的血液流入肺动脉，结果过多的血液流向肺部。这会导致肺部高血压（称为肺动脉高压）和充血性心力衰竭。缺损越大，能够进入肺动脉的血液就越多。

当婴儿在子宫内发育时，主动脉和肺动脉不能正常分开时就会发生这种情况。

主肺窗是非常罕见的。它占所有先天性心脏缺陷的不到 1%。

这种情况可以单独发生，也可以与其他心脏缺陷一起发生，例如：

• 法洛四联症
• 肺动脉闭锁
• 动脉干
• 房间隔缺损
• 动脉导管未闭
• 中断的主动脉弓

50% 的人通常没有其他心脏缺陷。

如果缺陷很小，它可能不会引起任何症状。但是，大多数缺陷都很大。

症状可能包括：

• 延迟增长
• 心脏衰竭
• 易怒
• 饮食不良和体重增加不足
• 呼吸急促
• 心跳加速
• 呼吸道感染

医疗保健提供者在用听诊器听孩子的心脏时通常会听到异常的心音（杂音）。

提供者可以订购测试，例如：

• 心导管插入术——插入血管和/或心脏周围动脉的细管，以观察心脏和血管并直接测量心脏和肺部的压力。
• 胸部 X 光检查。
• 超声心动图。
• 心脏 MRI。

这种情况通常需要心脏直视手术来修复缺陷。确诊后应尽快进行手术。在大多数情况下，这是孩子还是新生儿的时候。

在手术过程中，心肺机接管了孩子的心脏。外科医生打开主动脉并用由一块包裹心脏的囊（心包）或人造材料制成的补片封闭缺损。

在大多数情况下，矫正主肺动脉窗的手术是成功的。如果缺陷得到迅速治疗，孩子应该不会有任何持久的影响。

延迟治疗会导致并发症，例如：

• 充血性心力衰竭
• 肺动脉高压或艾森曼格综合征
• 死亡

如果您的孩子有主肺动脉窗的症状，请致电您的提供者。这种情况越早被诊断和治疗，孩子的预后就越好。

没有已知的方法可以预防主肺动脉窗。

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• 主肺窗

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