双出口右心室

双出口右心室 (DORV) 是一种从出生时就存在的心脏病（先天性）。主动脉连接到右心室（RV，心脏的腔室，将缺氧的血液泵送到肺部），而不是连接到左心室（LV，通常将富含氧气的血液泵送到身体的腔室）。

肺动脉（将缺氧的血液输送到肺部）和主动脉（将富含氧气的血液从心脏输送到身体）都来自同一个泵室。没有动脉连接到左心室（通常将血液泵送到身体的腔室）。

在正常的心脏结构中，主动脉连接到 LV。肺动脉通常连接到 RV。在 DORV 中，两条动脉都流出 RV。这是一个问题，因为 RV 携带缺氧血液。然后这些血液在全身循环。

另一种称为室间隔缺损 (VSD) 的缺陷总是与 DORV 一起发生。

来自肺部的富含氧气的血液从心脏左侧流出，通过 VSD 开口进入 RV。这通过让富氧血液与缺氧血液混合来帮助患有 DORV 的婴儿。即使使用这种混合物，身体也可能无法获得足够的氧气。这使得心脏更加努力地满足身体的需要。 DORV 有多种类型。

这些类型之间的区别在于 VSD 的位置，因为它与肺动脉和主动脉的位置有关。问题的症状和严重程度取决于 DORV 的类型。肺动脉瓣狭窄的存在也会影响病情。

DORV 患者通常有其他心脏缺陷，例如：

• 心内膜垫缺损（分隔所有四个心室的壁形成不良或不存在）
• 主动脉缩窄（主动脉变窄）
• 二尖瓣问题
• 肺动脉闭锁（肺动脉瓣不能正常形成）
• 肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣变窄）
• 右侧主动脉弓（主动脉弓在右侧而不是左侧）
• 大动脉转位（主动脉和肺动脉切换）

DORV 的迹象可能包括：

• 扩大的心脏
• 心脏杂音
• 呼吸急促
• 心跳加速

DORV 的症状可能包括：

• 喂养不善容易疲倦
• 皮肤和嘴唇发蓝
• 脚趾和手指的杵状指（甲床增厚）（晚期征）
• 未能增加体重和成长
• 淡色
• 出汗
• 肿胀的腿或腹部
• 呼吸困难

诊断 DORV 的测试包括：

• 胸部 X 光检查
• 心脏超声检查（超声心动图）
• 将一根细而柔软的管子插入心脏以测量血压并注射染料以获取心脏和动脉的特殊图片（心导管插入术）
• 心脏核磁共振

治疗需要通过手术来关闭心脏上的孔并将血液从左心室导入主动脉。也可能需要手术来移动肺动脉或主动脉。

决定婴儿所需手术类型和次数的因素包括：

• DORV的类型
• 缺陷的严重程度
• 心脏是否存在其他问题
• 孩子的整体状况

宝宝的表现取决于：

• VSD 的大小和位置
• 泵室尺寸
• 主动脉和肺动脉的位置
• 存在其他并发症（如主动脉缩窄和二尖瓣问题）
• 诊断时婴儿的整体健康状况
• 是否因长期大量血液流向肺部而造成肺损伤

DORV 的并发症可能包括：

• 心脏衰竭
• 肺部高血压，未经治疗会导致永久性肺损伤
• 死亡

患有这种心脏病的儿童可能需要在牙科治疗前服用抗生素。这可以防止心脏周围的感染。手术后也可能需要抗生素。

如果您的孩子似乎很容易疲倦、呼吸困难或皮肤或嘴唇发蓝，请致电您的医疗保健提供者。如果您的宝宝没有成长或体重增加，您还应该咨询您的提供者。

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• 双出口右心室

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