什么是非典型帕金森病，如何治疗？

内容

• 总览
• 种类
• 病征
• PD与非典型帕金森症
• 原因和危险因素
• 诊断
• 治疗
• 可能的并发症
• 外表

总览

帕金森氏病（PD）是一种影响运动和协调能力的脑部疾病。大脑中称为黑质的一部分的神经元（神经细胞）死亡。这导致失去肌肉控制。

其他情况也有某些PD症状，但起因不同。这些状况称为非典型帕金森病或非典型帕金森综合症。

种类

非典型帕金森病包括与PD类似的几种情况。其中包括：

• 路易体痴呆（LBD）
• 多系统萎缩症（MSA）
• 进行性核上性麻痹（PSP）
• 皮质基底变性（CBD）

这些非典型帕金森综合症的发生率不到总人口的1％：

• LBD： 每十万人400例
• MSA： 每10万人中有5至10例
• PSP： 每10万人中有5至10例
• CBD： 1箱10万人

病征

PD症状因人而异。有些人通常在身体的一侧会发生震颤。其他患有PD的人有肌肉冻结或平衡困难。您可能有多年的轻度PD症状。其他人的症状可能会迅速恶化。

非典型帕金森综合症各有一套症状：

• LBD： 思维和记忆力下降。幻觉和难以保持警觉是通常较早出现的迹象。
• MSA： 在这种情况下，行走和平衡问题尤为常见。您可能还会出现与自主神经系统（ANS）有关的症状，后者是神经系统中控制消化和循环等功能的部分。这些包括：
  • 便秘
  • 失禁
  • 站立时血压突然下降（体位性低血压）
• PSP： 行走和平衡问题，眼球运动，言语和思维能力问题是这种疾病的主要症状。
• CBD： 这种情况的主要症状包括动作缓慢，自发运动困难，肌肉僵硬，剧烈震颤以及四肢姿势或姿势异常。

PD与非典型帕金森症

PD的症状和非典型帕金森氏症有时是相同的。这就是为什么测试和成像对做出准确诊断如此重要的原因。非典型帕金森病有时最初被诊断为PD。

两种情况之间的主要区别之一是非典型的帕金森病症状往往比PD更早出现。平衡，肌肉冻结，思维技巧，言语和吞咽等问题会较早出现。如果您患有非典型的帕金森病，他们的进步也会更快。

PD症状通常首先出现在身体的一侧。对于非典型的帕金森氏症，通常在开始时两面都有迹象。

PD和非典型帕金森症之间的另一个主要区别是大脑中发生的事情。如果您患有PD，则会失去使大脑产生化学多巴胺的神经元。它有助于控制运动。但是，您的大脑仍具有多巴胺受体。这些受体使左旋多巴（Sinemet）药物可以合成多巴胺。

但是，如果您患有非典型的帕金森综合症，您可能会失去多巴胺受体。左旋多巴在控制症状方面效果不佳。

原因和危险因素

非典型帕金森综合症各有其自身原因。科学家仍然不知道为什么人们会发展出PD或非典型的帕金森症。 PD和MSA等疾病可能具有遗传成分。研究还表明，应归咎于某些环境毒素的暴露。

某些大脑变化定义了每种情况：

• LBD： 脑细胞中异常增加的α-突触核蛋白蛋白。
• PSP： 大脑额叶，小脑，黑质和脑干中会堆积tau蛋白。
• MSA： α-突触核蛋白的异常堆积会影响黑质，小脑和ANS。
• CBD： tau蛋白堆积通常会影响身体的一侧并使运动变得困难。

诊断

诊断非典型帕金森病始于对所有症状和病史的回顾。

神经科检查也将是评估的一部分。您的医生可能会观察到您在房间里走路，坐下，站起来以及进行其他基本动作。他们将寻找平衡与协调方面的问题。您的医生可能还会对您的手臂和腿部力量进行一些简单的测试。

您可能会对自己的智力进行一些测试，例如重复列出数字或回答有关当前事件的问题。

您的医生可能会命令对大脑进行影像学检查。一些常用的测试包括：

• 正电子发射断层扫描（PET）扫描：一种称为示踪剂的放射性染料可揭示出疾病或大脑受伤的迹象。
• 磁共振成像（MRI）扫描：磁场和无线电波会在您体内产生图像。
• DAT-SPECT：一种计算机断层扫描（CT）扫描检查大脑中多巴胺的运动。

治疗

目前尚无非典型帕金森氏症的治疗方法。治疗的目标是尽可能长时间地缓解症状。每种疾病的合适药物取决于您的症状以及您对治疗的反应方式。

对于LBD，有些人发现胆碱酯酶抑制剂可缓解症状。这些药物会增加影响记忆力和判断力的神经递质的活性。

对于PSP，左旋多巴和类似多巴胺的类似药物对某些人有用。

参加物理或职业疗法也可以帮助大多数这些状况。进行体育锻炼也可能有助于缓解症状。

可能的并发症

这些疾病中最严重的并发症也许是痴呆。您可能首先会出现轻度认知障碍（MCI），这可能不会过多干扰您的日常活动。如果您的思维能力和记忆力逐渐下降，则可能需要家人，家庭保健助手或辅助生活设施的帮助。

由于这些条件影响平衡和协调，跌倒风险成为一个重要的问题。患有PD或非典型帕金森病意味着避免跌倒和骨折。清除地毯，在晚上照明走廊，并在浴室内安装扶手，使您的家更安全。

外表

非典型帕金森综合症是进行性疾病。这意味着他们的症状将随着时间的推移继续恶化。尽管尚无治疗这些疾病的方法，但有一些治疗方法可以帮助减缓其发展。请务必严格按照医生的处方服药。如果您不确定自己的治疗方法，请致电您的医生办公室。

PD和非典型帕金森病对每个人的影响不同。这些差异包括症状的类型和严重程度以及预期寿命。据《美国家庭医师》报道，研究发现，被诊断患有PD的女性在70岁或以上的年龄平均要长11岁。被诊断患有PD的70岁及以上的男性平均可以再活8年。非典型帕金森病患者的预期寿命较短。

根据您的整体健康状况，这些估算值可能相差很大。被诊断出的健康状况越好，患有非典型帕金森氏症的机会就越长。