家长的Cho咽闭锁指南

内容

• 什么是耳道闭锁？
• 有哪些类型？
• 有哪些体征和症状？
• 是什么原因造成的？
• 如何诊断？
• 怎么治疗？
• 前景如何？

什么是耳道闭锁？

choanal闭锁是婴儿鼻子后部的阻塞，导致呼吸困难。在其他患有先天性缺陷的新生儿中经常会看到这种疾病，例如Treacher Collins综合征或CHARGE综合征。

这种情况很少见，每7,000个婴儿中就有大约1个受到影响。

有哪些类型？

胆道闭锁有两种类型：

• 双侧耳道闭锁。 这种类型会阻塞两个鼻腔通道。这非常危险，因为婴儿在出生后的头四到六周只能通过鼻子呼吸。
• 单侧软骨闭锁。 这种类型仅阻塞一个鼻道，通常是右侧的一个。比双侧耳道闭锁症更常见。具有这种形式的婴儿可能能够通过鼻子的一侧开口呼吸进行补偿。

两种类型的闭锁性闭锁症根据阻塞的类型进一步分类：

• 障碍物由骨头和软组织组成。 大约70％患有这种疾病的婴儿患有这种类型。
• 障碍物仅由骨头组成。 约有30％的伴有肛门闭锁的婴儿患有这种类型。

有哪些体征和症状？

患有双侧耳道闭锁的婴儿呼吸困难。他们可能只能在哭泣时呼吸，因为它会打开呼吸道。喂养也可能非常困难，因为孩子进食时无法呼吸，并可能开始窒息。患有双侧耳道闭锁的婴儿在睡眠或进食时也可能会变蓝，因为他们无法获得足够的氧气。

具有单侧形式的婴儿可能能够从一个鼻孔中充分呼吸。他们可能直到几个月或几年后才显示任何症状。

单侧胆管闭锁的迹象包括：

• 嘈杂的呼吸
• 从鼻子的一侧排出浓稠的液体

是什么原因造成的？

当婴儿的成长过程中，鼻子的通道没有完全打开并与气道连接时，子宫中就会发生选择闭锁。医生不知道到底是什么原因造成的，但他们认为可能是基因和环境因素的结合。

另外，女孩比男孩更容易发生耳道闭锁。

也有报道说，孕妇在怀孕期间服用了某些甲状腺药物，如卡咪唑和甲巯咪唑（他巴唑）的妇女以较高的比率生下了伴有肛门闭锁的婴儿。但是，关联尚不清楚。还不能确定母亲的甲状腺疾病是否导致了胆道闭锁，或者药物本身是否是一个因素。

患有耳道闭锁的婴儿通常还具有以下其他先天性缺陷之一：

• CHARGE综合征。 这种遗传病会导致严重的听力丧失，视力丧失，呼吸和吞咽问题。超过一半的CHARGE儿童患有耳道闭锁，并且大约一半的人在鼻子的两侧都有。
• 背叛柯林斯综合症。 这种情况会影响婴儿面部骨骼的发育。
• 克鲁赞综合征. 这种遗传状况导致婴儿头骨中的骨头融合得太早。这样可以阻止头骨像往常一样生长。
• Tessier综合征。 这种情况会导致较大的开口（裂口），将婴儿的脸分开。
• 结肠瘤。 这种情况是视网膜，虹膜或眼睛另一部分的洞。
• 生殖器发育不全。 这种情况是女孩的阴道不完整或男孩的阴茎不完整。

如何诊断？

双侧形式的闭锁性闭锁通常是在婴儿出生后不久就诊断出来的，因为症状很严重并且很快就可以注意到。大多数患有双侧耳道闭锁的婴儿出生后不久会出现明显的呼吸困难。在检查过程中，医生将无法通过一根细的塑料管从婴儿的鼻子进入咽部，这是咽喉位于鼻子和嘴巴后面的部分。

CT扫描和MRI扫描也可以显示鼻通道阻塞。如果可能的话，医生将使用MRI扫描以避免将婴儿暴露在不必要的辐射下。

怎么治疗？

轻度单侧耳道闭锁的婴儿可能不需要治疗。但是，需要密切监视他们是否有呼吸问题的迹象。使用鼻腔生理盐水喷雾还有助于保持鼻孔开放。

双侧耳道闭锁是一种医疗急症。患有这种情况的婴儿可能需要一根管子来帮助他们呼吸，直到可以进行手术为止。在大多数情况下，医生会尽可能安全地尝试进行手术。

用于治疗这种疾病的最常见手术类型是内窥镜检查。外科医生将较小的观察镜放在通过婴儿鼻子连接的小型器械上。然后，医生打开阻碍婴儿呼吸的骨骼和组织。

手术很少通过开放式手术进行。为此，外科医生在婴儿的嘴顶上进行切开，并去除阻塞的组织或骨头。

两种手术之后，都可以在孔中放入一个称为支架的小塑料管，以保持呼吸道通畅。几周后将取下支架。

患有其他问题（例如CHARGE综合征）的婴儿可能需要更多的手术来治疗这些疾病。

前景如何？

清除障碍物后，患有胆道闭锁的婴儿的前景良好。他们可以成长为正常，健康的生活。但是，具有其他先天缺陷的婴儿长大后可能需要其他治疗或手术。