外分泌型胰腺功能不全与囊性纤维化的关系

内容

• 什么引起囊性纤维化？
• 囊性纤维化的危险因素有哪些？
• EPI与囊性纤维化有何关系？
• EPI有哪些治疗方法？
• 外卖

囊性纤维化是一种遗传性疾病，可使体液变稠粘稠，而不是稀薄流淌。这严重影响了肺和消化系统。

患有囊性纤维化病的人有呼吸困难，因为粘液阻塞了肺部，使他们容易感染。浓稠的粘液还会阻塞胰腺并阻碍消化酶的释放。约有90％的囊性纤维化患者还会出现外分泌型胰腺功能不全（EPI）。

继续阅读以了解有关这两种情况之间关系的更多信息。

什么引起囊性纤维化？

囊性纤维化是由CFTR基因缺陷引起的。该基因的突变会导致细胞产生粘稠的液体。大多数患有囊性纤维化的人被诊断为年轻。

囊性纤维化的危险因素有哪些？

囊性纤维化是一种遗传性疾病。如果您的父母患有这种疾病或携带了有缺陷的基因，那么您患该疾病的风险就会增加。患有囊性纤维化的人必须继承两个突变的基因，每个父母都有一个。如果您仅携带一个基因拷贝，就不会患有囊性纤维化，但是您是该疾病的携带者。如果两个基因携带者育有一个孩子，那么他们的孩子患囊性纤维化的可能性就有25％。他们的孩子携带这种基因但没有囊性纤维化的可能性为50％。

囊性纤维化在北欧血统的人中也更常见。

EPI与囊性纤维化有何关系？

EPI是囊性纤维化的主要并发症。囊性纤维化是继慢性胰腺炎之后EPI的第二大最常见原因。发生这种情况是因为胰腺中的粘液粘稠，阻止了胰酶进入小肠。

胰腺酶的缺乏意味着您的消化道必须通过部分未消化的食物。对于EPI来说，脂肪和蛋白质尤其难以消化。

食物的这种部分消化和吸收会导致：

• 腹痛
• 腹胀
• 便秘
• 腹泻
• 肥大便稀
• 减肥
• 营养不良

即使您吃了正常量的食物，囊性纤维化也会使保持健康的体重变得困难。

EPI有哪些治疗方法？

健康的生活方式和均衡饮食可以帮助您管理EPI。这意味着限制酒精摄入量，避免吸烟，并进食富含蔬菜和全谷物的营养饮食。大多数患有囊性纤维化的人可以吃标准饮食，其中35％至45％的卡路里来自脂肪。

您还应在所有餐食和零食中服用酶替代品以改善消化。补充剂可能有助于弥补EPI阻止人体吸收的维生素。

如果您无法保持健康的体重，您的医生可能建议在晚上使用饲管，以防止EPI造成营养不良。

即使您目前尚无功能下降，对您的医生来说，监测胰腺功能也很重要，因为将来可能会下降。这样做将使您的病情更容易控制，并降低胰腺进一步受损的机会。

外卖

过去，囊性纤维化患者的预期寿命很短。如今，囊性纤维化患者中有80％可以成年。这是由于治疗和症状管理方面的重大进步。因此，尽管仍然无法治愈囊性纤维化，但仍有很多希望。