苯丙酮尿症饮食：允许，禁止的食物和菜单

内容

• 苯丙酮尿症允许的食物
• 苯丙酮尿症禁用的食物
• 年龄允许的苯丙氨酸含量
• 样本菜单
• 3岁的苯丙酮尿​​症儿童的示例菜单：

在苯丙酮尿症患者的饮食中，控制苯丙氨酸的摄入非常重要，苯丙氨酸是一种氨基酸，主要存在于富含蛋白质的食物中，例如肉，鱼，蛋，奶和奶制品。因此，患有苯丙酮尿症的人应定期进行血液检查以评估血液中苯丙氨酸的量，并与医生一起计算他们白天可摄入的苯丙氨酸的量。

由于必须避免食用大多数富含蛋白质的食物，因此苯丙酮尿症患者还应使用不含苯丙氨酸的蛋白质补充剂，因为蛋白质是人体中极为重要的营养素，无法完全消除。

另外，在不摄入苯丙氨酸的情况下，人体需要更高剂量的酪氨酸，酪氨酸是在不存在苯丙氨酸的情况下对发育至关重要的另一种氨基酸。因此，除了饮食外，通常还需要补充酪氨酸。检查其他预防措施对苯丙酮尿症的治疗是否重要。

苯丙酮尿症允许的食物

苯丙酮尿症患者可食用的食物包括：

• 水果：苹果，梨，瓜，葡萄，针叶树，柠檬，Jabuticaba，醋栗；
• 一些面粉： 淀粉，木薯；
• 糖果： 糖，果冻，蜂蜜，西米，Cremogema；
• 脂肪： 植物油，不含乳和衍生物的植物乳膏；
• 其他： 糖果，棒棒糖，软饮料，不含牛奶的水果冰棍，咖啡，茶，用海藻，芥末，胡椒制成的蔬菜明胶。

还有其他允许苯丙酮尿症的食物，但必须加以控制。这些食物是：

• 蔬菜一般，例如菠菜，唐莴苣，番茄，南瓜，山药，土豆，红薯，秋葵，甜菜，花椰菜，胡萝卜，佛手瓜。
• 其他：没有鸡蛋的米粉，大米，椰子水。

此外，还有一些特殊形式的成分，例如，大米，小麦粉或面食，其苯丙氨酸含量较少。

尽管饮食限制对苯丙酮尿症患者有很大的作用，但许多工业化产品的成分中没有苯丙氨酸或该氨基酸含量很低。但是，在所有情况下，如果产品包装中含有苯丙氨酸，则务必阅读该包装。

查看允许食品和苯丙氨酸含量的完整列表。

苯丙酮尿症禁用的食物

苯丙酮尿症禁止的食物是富含苯丙氨酸的食物，主要是富含蛋白质的食物，例如：

• 动物性食品： 肉，鱼，海鲜，牛奶和肉类产品，鸡蛋以及肉类产品（例如香肠，香肠，培根，火腿）。
• 植物来源的食物： 小麦，鹰嘴豆，豆类，豌豆，小扁豆，大豆和豆制品，坚果，核桃，花生，榛子，杏仁，开心果，松子；
• 阿斯巴甜甜味剂 或含有这种甜味剂的食物；
• 包含违禁食品的产品，例如蛋糕，饼干和面包。

由于苯丙酮尿症患者的饮食中蛋白质含量较低，因此这些人应服用不含苯丙氨酸的特殊氨基酸补充剂，以确保身体正常生长和正常运转。

年龄允许的苯丙氨酸含量

每天可以摄入的苯丙氨酸的量根据年龄和体重而有所不同，苯酮尿嘧啶的进食应以不超过允许的苯丙氨酸值的方式进行。以下列表显示了该氨基酸根据年龄组的允许值：

• 0至6个月之间：每天20至70毫克/千克；
• 7个月至1年之间：每天15至50毫克/千克；
• 1至4岁：每天15至40毫克/千克；
• 4至7岁：每天15至35毫克/千克；
• 从7开始：每天15到30 mg / kg。

如果患有苯丙酮酸尿症的人仅以允许的量摄入苯丙氨酸，他们的运动和认知发展将不会受到损害。要了解更多信息，请参阅：更好地了解什么是苯丙酮尿症及其治疗方法。

样本菜单

苯丙酮尿症的饮食菜单必须个性化并由营养学家准备，因为它必须考虑到人的年龄，允许的苯丙氨酸含量以及血液检查的结果。

3岁的苯丙酮尿​​症儿童的示例菜单：

耐受性：每天300毫克苯丙氨酸

对于个人及其家庭成员，在产品标签上检查食物是否含有苯丙氨酸及其含量也很重要，从而调整可以食用的食物量。