医生讨论指南：有关PPMS的问题

内容

• 1.我如何获得PPMS？
• 2. PPMS与其他类型的MS有何不同？
• 3.您将如何诊断我的病情？
• 4. PPMS中的病变到底是什么？
• 5.诊断PPMS需要多长时间？
• 6.我需要多久检查一次？
• 7.我的症状会恶化吗？
• 8.您会开哪些药？
• 9.我可以尝试其他替代疗法吗？
• 10.我该如何管理自己的病情？
• 11. PPMS可以治愈吗？

起初，对原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的诊断可能令人难以理解。这种疾病本身很复杂，而且由于多发性硬化症（MS）在个体之间表现出不同的方式，所以存在许多未知因素。

就是说，您现在就可以采取行动，帮助您管理PPMS，同时防止可能影响生活质量的并发症。

您的第一步是与您的医生进行诚实的交谈。考虑将这11个问题的清单带入您的会议，作为PPMS讨论指南。

1.我如何获得PPMS？

PPMS和所有其他形式的MS的确切原因尚不清楚。研究人员认为，环境因素和遗传学可能在MS的发展中起作用。

此外，根据美国国家神经系统疾病和中风研究所（NINDS）的数据，约15％的MS患者中至少有一名家庭成员患有该疾病。吸烟者也更容易患MS。

您的医生可能无法告诉您您如何精确开发PPMS。但是，他们可能会询问有关您的个人和家庭健康史的问题，以便获得更好的整体情况。

2. PPMS与其他类型的MS有何不同？

PPMS在几个方面有所不同。条件：

• 比其他形式的MS更早导致残疾
• 总体上减少炎症
• 在大脑中产生更少的病变
• 引起更多脊髓损伤
• 在以后的生活中倾向于影响成年人
• 总体上更难诊断

3.您将如何诊断我的病情？

如果您的脊髓液中至少有一个脑部病变，至少两个脊髓部病变或免疫球蛋白G（IgG）指数升高，则可以诊断为PPMS。

此外，与其他形式的MS不同，PPMS如果症状持续至少一年持续恶化且无缓解，则可能很明显。

在MS的复发-释放形式中，在急性发作（发作）期间，残疾程度（症状）变得更糟，然后在缓解期间它们消失或部分消退。 PPMS可能会出现症状没有恶化的时期，但是这些症状并未减轻到较早的程度。

4. PPMS中的病变到底是什么？

在所有形式的MS中均发现病变或斑块。这些主要发生在您的大脑上，尽管它们在PPMS的脊椎中发展得更多。

当您的免疫系统破坏自身的髓磷脂时，病变会发展为炎症反应。髓磷脂是围绕神经纤维的保护鞘。这些病变随时间发展，并通过MRI扫描检测到。

5.诊断PPMS需要多长时间？

根据国家多发性硬化症学会的数据，有时诊断PPMS的时间可能比诊断复发缓解型MS（RRMS）的时间长达两到三年。这是由于条件的复杂性。

如果您刚刚收到PPMS诊断，则可能是几个月甚至几年的测试和跟进造成的。

如果您还没有诊断出某种形式的MS，请务必花很长时间进行诊断。这是因为您的医生将需要检查多个MRI，以识别大脑和脊柱上的图案。

6.我需要多久检查一次？

国家多发性硬化症协会建议每年至少进行一次MRI和神经系统检查。

这将有助于确定您的病情是复发还是进展。此外，MRI可以帮助您的医生确定PPMS的病程，以便他们推荐正确的治疗方法。了解疾病的进展可能有助于阻止残疾的发作。

您的医生将提供具体的随访建议。如果您开始出现症状恶化，则可能还需要更频繁地访问它们。

7.我的症状会恶化吗？

与其他形式的MS相比，PPMS中症状的发作和发展往往更快。因此，您的症状可能不会像在复发性疾病中那样波动，但会持续恶化。

随着PPMS的发展，存在残疾的风险。由于脊柱上的病变更多，PPMS可能会导致行走困难。您可能还会体验到抑郁，疲劳和决策技巧的恶化。

8.您会开哪些药？

2017年，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了ocrelizumab（Ocrevus），这是第一种可用于治疗PPMS的药物。这种疾病缓解疗法也被批准用于治疗RRMS。

正在进行研究以寻找可减少PPMS的神经功能的药物。

9.我可以尝试其他替代疗法吗？

用于MS的替代和补充疗法包括：

• 瑜珈
• 针刺
• 草药补品
• 生物反馈
• 香薰疗法
• 太极

替代疗法的安全性值得关注。如果您服用任何药物，草药补品可能会引起相互作用。您只应与熟悉MS的认证教练一起尝试瑜伽和太极拳-这样，它们可以帮助您根据需要安全地修改任何姿势。

尝试使用PPMS的其他替代疗法之前，请先咨询您的医生。

10.我该如何管理自己的病情？

PPMS管理在很大程度上取决于：

• 复原
• 行动协助
• 健康饮食习惯
• 定期运动
• 情感支持

除了在这些方面提供建议外，您的医生还可以将您推荐给其他类型的专家。这些包括物理或职业治疗师，营养师和支持小组治疗师。

11. PPMS可以治愈吗？

目前，无法解决任何形式的MS，包括PPMS。然后的目标是管理您的病情，以防止症状恶化和残疾。

您的医生将帮助您确定PPMS管理的最佳课程。如果您觉得自己需要更多的管理技巧，请不要害怕进行后续约会。