冯·威勒布兰德病：它是什么，如何识别和治疗

内容

• 主要症状
• 怎么诊断
• 治疗方法
• 孕期治疗
• 治疗对婴儿有害吗？

Von Willebrand病或VWD是一种遗传性和遗传性疾病，其特征在于Von Willebrand因子（VWF）的产生减少或不存在，该因子在凝血过程中起着重要作用。根据修正案，von Willebrand病可分为三种主要类型：

• 类型1，其中VWF产量有所下降；
• 2型，其中产生的因子不起作用；
• 类型3，其中Von Willebrand因子完全缺乏。

该因子对于促进血小板与内皮的粘附，减少和停止出血很重要，并且它携带凝血因子VIII，这对于防止血浆中的血小板降解很重要，并且对于激活因子X和继续级联凝血至形成血小板塞。

该疾病是遗传性和遗传性的，也就是说，它可以在几代人之间传播，但是，例如，当成年人患有某种类型的自身免疫性疾病或癌症时，它也可以在成年期获得。

冯·威廉布兰德（Von Willebrand）的疾病无法治愈，但只能根据医生的指导，所患疾病的类型和症状一生进行控制。

主要症状

冯·威兰布兰德的症状取决于疾病的类型，但是最常见的包括：

• 鼻子经常和长时间出血；
• 牙龈反复出血；
• 割伤后出血过多；
• 粪便或尿液中的血液；
• 经常在身体的各个部位瘀伤；
• 月经量增加。

通常，这些症状在von Willebrand 3型疾病患者中更为严重，因为调节凝血的蛋白质存在更大的不足。

怎么诊断

冯·威布兰德氏病的诊断是通过实验室检查来进行的，除了出血时间检查和循环血小板的数量外，实验室检查还检查了VWF和血浆VIII因子的存在。重复检查2至3次是正常的，这样才能正确诊断出该疾病，避免出现假阴性结果。

由于它是一种遗传性疾病，因此可以建议在怀孕之前或怀孕期间进行遗传咨询，以检查婴儿患该疾病的风险。

关于实验室测试，通常可以确定VWF和VIII因子水平低或不存在以及aPTT延长。

治疗方法

冯·威布兰德氏病的治疗是根据血液科医生的指导进行的，通常建议使用抗纤溶剂，它们能够控制口腔粘膜，鼻子，出血和牙科手术的出血。

此外，除Von Willebrand因子浓缩物外，还可指示使用去氨加压素或氨基己酸来调节凝血。

在治疗期间，建议患有Von Willebrand病的人在没有医疗建议的情况下避免高风险情况，例如进行极限运动和摄入阿司匹林和其他非甾体抗炎药，例如布洛芬或双氯芬酸。

孕期治疗

患有Von Willebrand病的妇女可以正常怀孕，而无需药物治疗，但是由于该病是遗传病，因此可以传染给孩子。

在这些情况下，妊娠期疾病的治疗仅在去氨加压素分娩前2至3天进行，尤其是在剖宫产分娩时，这种药物的使用对于控制出血和保护妇女的生命很重要。同样重要的是，这种药物在分娩后最多15天才能使用，因为VIII因子和VWF的水平再次降低，并有产后出血的风险。

但是，这种护理并非总是必要的，特别是如果VIII因子水平通常为40 IU / dl或更高。这就是为什么定期与血液科医生或妇产科医生联系以核实是否需要使用药物以及对妇女和婴儿都有任何风险的原因。

治疗对婴儿有害吗？

在怀孕期间使用与冯·威勒布兰德病相关的药物对婴儿无害，因此是一种安全的方法。但是，婴儿有必要在出生后进行基因检查，以验证其是否患有该疾病，如果是，则开始治疗。