肛门无孔

内容

• 肛门穿孔的症状是什么？
• 肛门无孔怎么诊断？
• 肛门穿孔的治疗方法是什么？
• 长期前景如何？

什么是肛门无孔？

肛门无孔是一种先天缺陷，发生在您的婴儿仍在子宫中生长时。这种缺陷意味着您的婴儿肛门发育不当，因此不能正常地从直肠将粪便排出体外。

辛辛那提儿童医院的资料显示，每5,000个婴儿中，大约有1个肛门不通孔或肛门或直肠有其他畸形。男孩多于女孩。肛门无孔的女婴的直肠，膀胱和阴道有时有一个大开口。这个开口叫做泄殖腔。

在怀孕的第五至第七周，子宫内会出现这种状况。原因未知。很多时候，这种情况的婴儿也有直肠的其他缺陷。

医生通常可以在出生后不久诊断出这种情况。这是一种非常严重的状况，需要立即治疗。大多数婴儿将需要手术修复缺损。手术后的前景非常乐观。

肛门穿孔的症状是什么？

肛门无孔的迹象通常在出生后不久就很明显。它们包括：

• 没有肛门开口
• 肛门开口在错误的地方，例如离阴道太近
• 生命的最初24至48小时没有大便
• 大便经过错误的位置，例如尿道，阴道，阴囊或阴茎根部
• 腹部肿胀
• 婴儿的直肠与其生殖系统或泌尿道之间的异常连接或瘘管

肛门穿孔的婴儿中约有一半患有其他异常。其中一些可能是：

• 肾和尿路缺陷
• 脊柱异常
• 气管或气管缺陷
• 食管缺损
• 手臂和腿部的缺陷
• 唐氏综合症，这是一种与认知迟缓，智力残疾，特征性的面部外观和肌无力相关的染色体疾病
• Hirschsprung病，是一种涉及大肠神经细胞缺失的疾病
• 十二指肠闭锁，这是小肠第一部分的不当发展
• 先天性心脏缺陷

肛门无孔怎么诊断？

医生通常可以在出生后进行身体检查来诊断肛门无孔。腹部X线检查和腹部超声检查可以帮助揭示异常程度。

诊断出肛门穿孔后，您的宝宝的医生还应该检查与此状况有关的其他异常情况。使用的测试可能包括：

• 脊柱X射线检查骨骼异常
• 脊柱超声检查，发现椎体或脊柱骨骼异常
• 超声心动图检查心脏异常
• MRI寻找食管缺陷的证据，例如与气管或气管形成瘘管

肛门穿孔的治疗方法是什么？

这种情况几乎总是需要手术。有时需要多种步骤来纠正此问题。临时结肠造口术还可以让宝宝有时间在手术前成长。

进行结肠造口术时，宝宝的外科医生会在腹部形成两个小开口或造口。它们将肠的下部连接到一个开口，并将肠的上部连接到另一个开口。附着在身体外部的小袋会收集废物。

所需的矫正手术类型将取决于缺损的具体情况，例如婴儿直肠的下降幅度，对直肠附近的肌肉有何影响以及是否涉及瘘管。

在会阴吻合术中，您的宝宝的外科医生会关闭所有瘘管，以使直肠不再附着在尿道或阴道上。然后，他们以正常姿势创建肛门。

穿刺手术是指宝宝的外科医生将直肠往下拉，然后将其连接到新肛门。

为了防止肛门变窄，可能需要定期拉伸肛门。这称为肛门扩张。您可能需要定期重复几个月。您的医生可以教您如何在家执行此操作。

长期前景如何？

您的医生将指导您如何进行肛门扩张。这些确保肛门开口足够大以允许大便通过。

有些孩子会遇到便秘问题。上厕所训练可能会花费一些时间。粪便软化剂，灌肠剂或泻药可能是缓解生活中便秘的必要措施。手术通常可以修复异常，大多数孩子都做得很好。

在整个童年时期，高纤维饮食和定期的后续护理是有益的。