ATTR淀粉样变性的预期寿命是多少？

内容

• 预期寿命和生存率
• 影响生存机会的因素
• ATTR淀粉样变性病的类型
• 家族性ATTR淀粉样变性
• 野生型ATTR淀粉样变性
• 其他类型的淀粉样变性
• 治疗方案
• 外卖

在淀粉样变性病中，体内异常蛋白质会改变形状并聚集在一起，形成淀粉样原纤维。这些原纤维堆积在组织和器官中，这会阻止它们正常工作。

ATTR淀粉样变性是淀粉样变性最常见的类型之一。也称为运甲状腺素蛋白淀粉样变性。它涉及一种称为运甲状腺素蛋白（TTR）的蛋白质，该蛋白质在肝脏中产生。

在患有ATTR淀粉样变性的人中，TTR形成团块，可能在神经，心脏或身体其他部位积聚。这可能会导致威胁生命的器官衰竭。

请继续阅读，以了解这种情况如何影响一个人的预期寿命以及影响生存率的因素，以及有关不同类型的ATTR淀粉样变性病及其治疗方法的背景信息。

预期寿命和生存率

预期寿命和生存率会因个人患有ATTR淀粉样变性的类型而异。两种主要类型是家族型和野生型。

根据遗传与罕见病信息中心的说法，患有家族性ATTR淀粉样变性病的人在得到诊断后平均可以生存7至12年。

发表在《循环》杂志上的一项研究发现，患有野生型ATTR淀粉样变性的人在诊断后平均生活约4年。研究参与者的5年生存率是36％。

ATTR淀粉样变性经常导致淀粉样原纤维在心脏中堆积。这会导致异常的心律和危及生命的心力衰竭。

目前尚无治疗ATTR淀粉样变性的方法。但是，早期诊断和治疗可能有助于减缓疾病的发展。

影响生存机会的因素

以下几个因素可能会影响ATTR淀粉样变性病患者的生存率和预期寿命，包括：

• 他们患有ATTR淀粉样变性病的类型
• 哪些器官受到影响
• 他们的症状何时开始
• 他们多早开始治疗
• 他们接受哪些治疗
• 他们的整体健康

需要更多的研究来了解不同的治疗方法如何影响这种情况的患者的存活率和预期寿命。

ATTR淀粉样变性病的类型

一个人患有的ATTR淀粉样变性病的类型将影响他们的长期前景。

如果您患有ATTR淀粉样变性病，但不确定是哪种类型，请咨询医生。两种主要类型是家族型和野生型。

当TTR以外的其他蛋白质结成淀粉样原纤维时，也可能会发生其他类型的淀粉样变性。

家族性ATTR淀粉样变性

家族性ATTR淀粉样变性也被称为遗传性ATTR淀粉样变性。它是由可能从父母传给孩子的遗传突变引起的。

这些基因突变导致TTR不稳定。这增加了TTR形成淀粉样蛋白原纤维的机会。

许多不同的基因突变都可能导致家族性ATTR淀粉样变性。根据人的特定遗传突变，疾病可能会影响他们的神经，心脏或两者。

家族性ATTR淀粉样变性病的症状始于成年，并随着时间的推移而恶化。

野生型ATTR淀粉样变性

野生型ATTR淀粉样变性不是由任何已知的基因突变引起的。相反，它是由于老化过程而发展的。

在这种类型的ATTR淀粉样变性中，TTR随着年龄的增长变得不稳定，并开始形成淀粉样原纤维。这些原纤维最常沉积在心脏中。

这种类型的ATTR淀粉样变性病通常会影响70岁以上的男性。

其他类型的淀粉样变性

还存在几种其他类型的淀粉样变性，包括AL和AA淀粉样变性。这些类型涉及与ATTR淀粉样变性不同的蛋白质。

AL淀粉样变性也被称为原发性淀粉样变性。它涉及异常抗体成分，称为轻链。

AA淀粉样变性也称为继发性淀粉样变性。它涉及一种称为血清淀粉样蛋白A的蛋白质。通常是由感染或炎症性疾病（例如类风湿关节炎）触发的。

治疗方案

如果您患有ATTR淀粉样变性，医生建议的治疗方案将取决于您的具体类型，以及受影响的器官和出现的症状。

根据您的诊断，他们可能会规定以下一项或多项：

• 肝移植，用于治疗某些家族性ATTR淀粉样变性病
• ATTR消音器，一类药物，可帮助家族性ATTR淀粉样变性病患者减少TTR的产生
• ATTR稳定剂，一类可帮助阻止TTR在家族性或野生型ATTR淀粉样变性病患者中形成淀粉样蛋白原纤维的药物

您的医生可能还会建议其他治疗方法，以帮助控制ATTR淀粉样变性病的潜在症状和并发症。

例如，这些支持性治疗可能包括饮食变化，利尿剂或外科手术以帮助治疗心力衰竭。

临床试验中也正在研究其他治疗ATTR淀粉样变性的方法，包括可能帮助清除体内淀粉样原纤维的药物。

外卖

如果您患有ATTR淀粉样变性，请咨询您的医生以了解更多有关您的治疗选择和长期前景的信息。

早期诊断和治疗可能有助于减缓疾病的发展，缓解症状并改善预期寿命。

您医生的建议治疗方案将取决于您所患疾病的具体类型以及受影响的器官。

将来也可能会使用新的治疗方法，以帮助改善患有这种疾病的人的生存率和生活质量。

您的医生可以帮助您了解最新的治疗进展。