肥大细胞活化综合征

内容

• 什么是肥大细胞活化综合征？
• 有什么症状？
• 是什么原因造成的？
• 有没有危险因素？
• 如何诊断？
• 如何治疗？
• 前景如何？

什么是肥大细胞活化综合征？

当您体内的肥大细胞在错误的时间释放体内过多的物质时，就会发生肥大细胞激活综合症（MCAS）。

肥大细胞是免疫系统的一部分。它们存在于您的骨髓和人体血管周围。

当您承受压力或危险时，桅杆呼叫会通过释放称为调解剂的物质来响应。调解员会引起炎症，帮助您的身体从受伤或感染中恢复过来。

在过敏反应期间也会发生相同的反应。肥大细胞释放介体，以去除您过敏的东西。例如，如果您对花粉过敏，则肥大细胞会释放一种称为组胺的介体，使您喷嚏以摆脱花粉。

如果您有MCAS，那么肥大细胞就会过于频繁地释放介体。它与另一种称为肥大细胞增多症的肥大细胞疾病不同，后者会在您的身体产生过多肥大细胞时发生。

请继续阅读以了解有关MCAS的更多信息，根据Mastocytosis Society的说法，MCAS正变得越来越普遍。

有什么症状？

过多的介体会在您体内几乎每个系统中引起症状。

但是，最常见的区域包括皮肤，神经系统，心脏和胃肠道。根据释放的介体数量，您的症状可能从轻度到危及生命。

您可能会在身体不同部位出现的症状包括：

• 皮肤：瘙痒，潮红，荨麻疹，出汗
• 眼睛：瘙痒，浇水
• 鼻子：瘙痒，奔跑，打喷嚏
• 嘴和喉咙：瘙痒，舌头或嘴唇肿胀，喉咙肿胀，阻止空气进入肺部
• 肺：呼吸困难，喘息
• 心脏和血管：血压低，心跳加快
• 胃和肠：绞痛，腹泻，恶心，腹痛
• 神经系统：头痛，头晕，神志不清，极度疲倦

在严重的情况下，您会出现危及生命的状况，称为过敏性休克。这会导致血压快速下降，脉搏微弱以及肺部气道变窄。它通常使呼吸困难，需要紧急治疗。

是什么原因造成的？

研究人员不确定导致MCAS的原因。但是，2013年的一项研究指出，有74％的MCAS参与者中至少有一个一级亲戚也有。这表明MCAS可能有遗传成分。

有没有危险因素？

MCAS的情节总是由某种东西触发的，但是很难弄清是什么触发因素。

一些常见的触发器包括：

• 过敏型触发例如昆虫叮咬或某些食物
• 药物诱发的诱因，例如抗生素，布洛芬和鸦片止痛药
• 与压力有关的触发器例如焦虑，疼痛，温度快速变化，运动，过度劳累或感染
• 闻到如香水
• 荷尔蒙变化，例如与女性月经周期有关的信息
• 肥大细胞增生，这是一种罕见的疾病，可能因某些癌症和慢性感染而发生

当您的医生找不到触发器时，将其称为特发性MCAS。

如何诊断？

MCAS可能难以诊断，因为其症状与许多情况重叠。

要被诊断为MCAS，您必须满足以下条件：

• 您的症状至少会影响两个身体系统，并且会反复发作，并且没有其他条件导致它们。
• 发作期间进行的血液或尿液测试显示，与没有发作时相比，您对调解员的标记水平更高。
• 阻止肥大细胞介质或释放介质的药物会使您的症状消失。

在诊断您的状况之前，您的医生将检查您的病史，进行身体检查，并下令进行血液和尿液检查，以排除引起症状的其他原因。

他们还可能会让您在一段时间内避免某些食物或药物，以缩小触发因素的范围。

他们可能还会要求您详细记录您的情节，包括您在发作前所吃的任何新食物或所服用的药物。

如何治疗？

MCAS无法治愈，但可以通过多种方法来缓解症状。治疗您的症状也可以帮助找到MCAS的病因。

您可能需要进行以下治疗：

• H1或H2抗组胺药。 这些阻止了组胺的作用，组胺是肥大细胞释放的主要介质之一。
• 肥大细胞稳定剂。 这些阻止介质从肥大细胞释放。
• 抗白三烯. 这些阻断了另一种常见类型的介体白三烯的作用。
• 皮质类固醇。 这些应作为治疗水肿或喘息的不得已的手段。

对于更严重的症状，例如过敏性休克，您需要注射肾上腺素。这可以在医院或使用自动注射器（EpiPen）来完成。如果症状很严重，请考虑戴上医用ID手镯，至少要弄清楚触发点是什么之前。

前景如何？

尽管情况不常见，但MCAS仍会产生令人困扰的症状，干扰您的日常生活。

但是，通过适当的诊断和治疗，您的症状可以得到控制。

此外，一旦知道什么因素会触发发作，就可以避免它们并减少发作次数。