骨髓纤维化的并发症和降低风险的方法

内容

• 脾脏肿大
• 身体其他部位的肿瘤（非癌性生长）
• 门脉高压
• 血小板计数低
• 骨关节痛
• 痛风
• 严重贫血
• 急性髓细胞性白血病（AML）
• MF并发症的治疗
• 降低MF并发症的风险
• 外卖

骨髓纤维化（MF）是血液癌症的一种慢性形式，骨髓中的疤痕组织减慢了健康血细胞的产生。血细胞不足会引起MF的许多症状和并发症，例如疲劳，容易瘀伤，发烧以及骨骼或关节疼痛。

许多人在疾病的早期都没有任何症状。随着疾病的进展，可能会出现与异常血细胞计数有关的症状和并发症。

与您的医生一起积极治疗MF非常重要，尤其是在您开始出现症状后。治疗可以帮助减少发生并发症的风险并提高生存率。

这里将详细介绍MF的潜在并发症以及如何降低风险。

脾脏肿大

脾脏有助于抵抗感染，并过滤掉旧的或受损的血细胞。它还存储有助于您凝结的红血球和血小板。

当您患有MF时，由于瘢痕形成，您的骨髓无法制造足够的血细胞。血细胞最终会在人体其他部位（例如脾脏）的骨髓外部产生。

这被称为髓外造血。脾脏有时会变得异常大，因为它会更努力地制造这些细胞。

脾脏肿大（脾肿大）可引起不适症状。当它顶着其他器官时，它可能会引起腹痛，即使您没吃太多东西也会让您感到饱。

身体其他部位的肿瘤（非癌性生长）

当在骨髓外部产生血细胞时，有时会在人体其他部位形成正在发展的血细胞的非癌性肿瘤。

这些肿瘤可能会导致胃肠系统出血。这可能会使您咳嗽或吐血。肿瘤也可能压迫您的脊髓或引起癫痫发作。

门脉高压

血液通过门静脉从脾脏流到肝脏。 MF中增加的血流到脾脏增大会导致门静脉高压。

血压升高有时会迫使多余的血液进入胃和食道。这可能会使较小的静脉破裂并引起出血。大约有MF的人会遇到这种并发症。

血小板计数低

血液中的血小板有助于受伤后血液凝结。随着MF的发展，血小板计数可能会低于正常水平。少量的血小板被称为血小板减少症。

没有足够的血小板，血液将无法正常凝结。这可以使您更容易流血。

骨关节痛

MF可以使您的骨髓硬化。它还可能导致骨骼周围的结缔组织发炎。这会导致骨骼和关节疼痛。

痛风

MF会导致人体产生比正常人更多的尿酸。如果尿酸结晶，有时会沉积在关节中。这被称为痛风。痛风会导致关节肿痛。

严重贫血

红细胞计数低（称为贫血）是常见的MF症状。有时，贫血会变得很严重，并导致虚弱的疲劳，淤青和其他症状。

急性髓细胞性白血病（AML）

对于约15％到20％的人，MF会发展为一种更为严重的癌症，称为急性髓细胞性白血病（AML）。 AML是一种正在迅速发展的血液和骨髓癌。

MF并发症的治疗

您的医生可能会开出各种治疗MF并发症的方法。这些包括：

• JAK抑制剂，包括ruxolitinib（Jakafi）和fedratinib（Inrebic）
• 免疫调节药物，例如沙利度胺（Thalomid），来那度胺（Revlimid），干扰素和波马利度（Pomalyst）
• 皮质类固醇，如泼尼松
• 手术切除脾脏（脾切除术）
• 雄激素治疗
• 化疗药物，例如羟基脲

降低MF并发症的风险

与您的医生一起管理MF至关重要。经常监测是降低MF并发症风险的关键。您的医生可能会要求您每年进行一次或两次或每周一次的常规血液检查和体格检查。

如果您目前没有症状且MF低危，则没有证据表明您会从早期干预中受益。您的医生可能会等待开始治疗，直到病情进展。

如果您有症状或中度或高危MF，医生可能会开处方。

JAK抑制剂ruxolitinib和fedratinib靶向由常见MF基因突变引起的异常途径信号转导。这些药物已显示可显着减少脾脏大小并解决其他使人衰弱的症状，包括骨骼和关节疼痛。研究它们可能会大大降低并发症的风险并增加生存率。

骨髓移植是唯一可以治愈MF的治疗方法。它涉及接受来自健康供体的干细胞输液，该干细胞替代引起MF症状的有缺陷干细胞。

此过程会带来重大且可能威胁生命的风险。通常只建议没有其他健康状况的年轻人使用。

新的中频治疗方法正在不断开发中。尝试了解MF方面的最新研究，并询问您的医生是否应该考虑参加临床试验。

外卖

骨髓纤维化是一种罕见的癌症，疤痕使您的骨髓无法产生足够的健康血细胞。如果您患有中危或高危MF，可以采用多种疗法来缓解症状，降低并发症风险并可能提高生存率。

许多正在进行的试验继续探索新的治疗方法。与您的医生保持联系，并讨论哪种治疗方法适合您。