副淀粉样变性：是什么，症状是什么

内容

• 什么症状
• 可能的原因
• 治疗方法

副淀粉样变性病，也称为足部疾病或家族性淀粉样变性多发性神经病，是一种罕见的疾病，无法治愈，具有遗传起源，其特征是肝脏产生淀粉样蛋白纤维，沉积在组织和神经中，缓慢破坏它们。

这种疾病被称为脚部疾病，因为症状是在脚部首次出现，并逐渐出现在身体的其他部位。

在副淀粉样变性中，周围神经的损伤导致这些神经支配的区域受到影响，从而导致对热，冷，疼痛，触觉和振动的敏感性发生变化。另外，运动能力也受到影响，并且肌肉失去其肌肉质量，遭受巨大的萎缩和强度损失，这导致行走和使用四肢困难。

什么症状

副淀粉样变性病影响周围神经系统，导致：

• 心脏问题，例如低血压，心律不齐和房室阻塞；
• 勃起功能障碍;
• 由于胃排空困难而引起的胃肠道问题，例如便秘，腹泻，大便失禁，恶心和呕吐；
• 泌尿功能障碍，例如尿retention留和尿失禁以及肾小球滤过率的变化；
• 眼睛疾病，例如瞳孔恶化和随之而来的失明。

另外，在疾病的晚期，该人可能患有行动不便，需要轮椅或躺在床上。

该病通常在20至40岁之间出现，并在首次出现症状后10至15年死亡。

可能的原因

副淀粉样变性病是一种无法治愈的常染色体显性遗传疾病，是由TTR蛋白的遗传突变引起的，TTR蛋白由肝脏产生的称为淀粉样蛋白的纤维状物质在组织和神经中的沉积组成。

该物质在组织中的沉积导致对刺激和运动能力的敏感性逐渐降低。

治疗方法

副淀粉样变性的最有效治疗方法是肝移植，它能够在一定程度上减缓疾病的进展。已表明使用免疫抑制药物可防止人体排斥新器官，但可能会产生令人不快的副作用。

此外，医生还可能建议使用一种名为塔法米迪（Tafamidis）的药物，以帮助减缓疾病的进展。