寻常型天疱疮

内容

• 什么是寻常型天疱疮？
• 寻常型天疱疮的图片
• 寻常型天疱疮有哪些症状？
• 是什么引起寻常性天疱疮？
• 谁有患寻常性天疱疮的危险？
• 寻常型天疱疮如何诊断？
• 天疱疮的类型
• 寻常天疱疮
• 叶天疱疮
• 蔬菜天疱疮
• 副肿瘤性天疱疮
• 寻常型天疱疮如何治疗？
• 皮质类固醇和免疫抑制药物
• 抗生素，抗病毒药和抗真菌药
• 静脉（IV）喂养
• 血浆置换
• 伤口管理
• 寻常型天疱疮有哪些并发症？
• 寻常型天疱疮患者的长期前景如何？

什么是寻常型天疱疮？

寻常性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病，可引起皮肤和粘膜痛性水疱。如果您患有自身免疫性疾病，则您的免疫系统会错误地攻击您的健康组织。

寻常天疱疮是一组称为天疱疮的自身免疫性疾病中最常见的类型。每种天疱疮的特征在于水疱形成的位置。

寻常性天疱疮会影响粘膜，这些粘膜存在于以下地区：

• 口
• 喉
• 鼻子
• 眼睛
• 生殖器
• 肺

这种疾病通常始于口腔水泡，然后是皮肤水泡。水泡有时会影响生殖器的膜。

寻常型天疱疮可能很危险。治疗是必不可少的，通常需要使用皮质类固醇来抑制免疫系统。如果不及时治疗，会导致严重的并发症。其中一些并发症可能是致命的。

在1950年代引入皮质类固醇之前，该疾病的死亡率平均为75％。如今的疗法已大大改善了这种情况。

寻常型天疱疮的图片

寻常型天疱疮有哪些症状？

寻常型天疱疮的症状包括：

• 从口腔或皮肤区域开始的疼痛性水泡
• 来回靠近皮肤表面的水泡
• 在水泡处渗出，结皮或脱皮

是什么引起寻常性天疱疮？

免疫系统产生称为抗体的蛋白质。抗体通常会攻击有害的异物，例如细菌和病毒。当免疫系统错误地产生针对健康皮肤和粘膜中蛋白质的抗体时，就会发生寻常性天疱疮。

抗体破坏了细胞之间的结合，液体聚集在皮肤各层之间。这会导致水泡和皮肤腐蚀。

尚不清楚免疫系统攻击的确切原因。

某些药物很少会引起寻常性天疱疮。这些药物包括：

• 青霉素，一种螯合剂，可从血液中去除某些物质
• ACE抑制剂，这是一种血压药物

谁有患寻常性天疱疮的危险？

寻常型天疱疮没有传染性，不能从一个人传染给另一个人。它似乎也没有从父母传给孩子。但是，一个人的基因会使他们患此病的风险更高。如果您的父母或其他家庭成员患有或患有此病，则您更有可能患上此病。

寻常天疱疮可以影响所有种族，性别和年龄的人。但是，这种情况在以下几组中更为常见：

• 地中海人
• 东欧犹太人
• 居住在巴西雨林中的人们
• 中老年人

寻常型天疱疮如何诊断？

皮肤科医生将对您的皮肤水泡进行身体检查。他们将寻找一种称为Nikolsky征兆的状况指示。 Nikolsky出现的积极迹象是，用棉签或手指在侧面擦拭皮肤时，皮肤容易脱落。

然后，您的医生可能会对水疱进行活检，包括取出一块组织进行分析，然后在显微镜下观察以确认诊断。活检可能会在实验室中使用有助于您的医生发现异常抗体的化学物质进行治疗。您的医生可以使用此信息来确定天疱疮的类型。

天疱疮的类型

根据水疱的位置诊断出不同类型的天疱疮。它们包括：

寻常天疱疮

寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris）是美国最常见的天疱疮。水疱通常首先出现在口腔中。水泡不痒。他们可能会很痛苦。然后水泡可能会出现在皮肤上，有时甚至出现在生殖器上。

叶天疱疮

天疱疮天疱疮不会引起口腔水泡。水泡首先出现在面部和头皮上。然后水泡出现在胸部和背部。水泡通常发痒且无痛。

蔬菜天疱疮

天疱疮性植物引起的水疱出现在腹股沟，腋下和脚上。

副肿瘤性天疱疮

患有某些癌症的人中一种非常罕见的天疱疮称为副肿瘤性天疱疮。口腔，嘴唇和皮肤上可能会出现水泡和疮。这种类型也可能导致眼睑和眼睛上的疤痕。它还可能导致肺部疾病。

寻常型天疱疮如何治疗？

治疗旨在减轻疼痛和症状并预防感染等并发症。它涉及一种或多种药物和其他方法。它可能包括以下任何一项：

皮质类固醇和免疫抑制药物

高剂量的皮质类固醇是该疾病的核心治疗方法。常见的皮质类固醇包括泼尼松或泼尼松龙。首先，通常需要高剂量来控制疾病。

这些药物有许多副作用，包括：

• 被感染的可能性增加
• 骨质疏松
• 白内障
• 青光眼
• 血糖升高
• 糖尿病
• 肌肉量减少
• 胃溃疡
• 保水

您可能需要服用钙和维生素D等补充剂，少吃低糖饮食或服用其他药物来治疗这些副作用。一旦水泡得到控制，就可以将剂量降低到预防新发水泡并将副作用保持在最低水平所需的最低水平。皮质类固醇霜也可以直接在水泡上使用。

为了帮助降低皮质类固醇的剂量，您的医生可能会开出其他抑制免疫系统的药物。这些包括：

• 硫唑嘌呤
• 霉酚酸酯
• 甲氨蝶呤
• 环磷酰胺
• 利妥昔单抗

抗生素，抗病毒药和抗真菌药

可以开任何这些处方以防止其他感染。

静脉（IV）喂养

如果您的口腔溃疡很严重，您可能会没有疼痛就无法进食。您可能需要通过静脉来喂饱。这涉及使用静脉（IV）连接。

血浆置换

在非常严重的情况下，一个人可能会经历称为血浆置换的过程。该程序旨在从血液中去除攻击皮肤的抗体。在此过程中，血浆或血液中的液体部分被设备清除，并用捐赠的血浆替代。这种治疗可能非常昂贵。

伤口管理

如果水泡很严重，您可能需要留在医院进行伤口治疗。这种治疗方法与严重烧伤的治疗方法相似。如果您因渗出水泡而流失过多液体，则可能需要接受静脉输液和电解质。

对水泡的治疗还可能包括：

• 麻木含片的水泡
• 舒缓乳液
• 湿敷料
• 止痛药
• 软食饮食
• 避免可能刺激水泡的辛辣或酸性食物
• 避免过多的阳光暴晒

如果口腔中的水泡使您无法刷牙或使用牙线，则您可能需要特殊的口腔保健治疗，以防止牙龈疾病和蛀牙。咨询您的牙医，询问他们有关口腔护理的信息。

寻常型天疱疮有哪些并发症？

寻常型天疱疮的并发症可能是致命的，也是严重的。

它们可能包括：

• 皮肤感染
• 败血症或感染通过血液传播
• 脱水
• 药物的副作用

寻常型天疱疮患者的长期前景如何？

如果不加以治疗，寻常型天疱疮可能会危及生命。最常见的死亡原因是严重的继发感染。

寻常型天疱疮是终身病。无法治愈。但是，大多数人在接受皮质类固醇激素治疗后会缓解。通常在开始使用皮质类固醇激素后几天内就会出现改善。

水泡会慢慢愈合，尤其是口腔中的水疱。平均而言，水泡在两到三周内停止形成。水疱的愈合平均需要六至八周的时间。但是，完全康复有时可能需要数年。有些人可能需要终身服用低剂量的药物。