您需要了解的关于红细胞增多症的所有知识

内容

• 什么是真性红细胞增多症？
• 真性红细胞增多症的症状
• 真性红细胞增多症的病因和危险因素
• 真性红细胞增多症的诊​​断
• 真性红细胞增多症治疗
• 低危人群的治疗
• 高危人群的治疗
• 相关治疗
• 真性红细胞增多症饮食
• 真性红细胞增多症的预后
• 真性红细胞增多症预期寿命
• 外卖

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（PV）是一种罕见的血液癌症，您的身体会产生过多的红细胞。红细胞将氧气输送到您的整个身体。

当您的红细胞过多时，您的血液会增稠并缓慢地流动。红细胞会聚集在一起并在血管内形成凝块。

如果不加以治疗，PV会导致危及生命的并发症。流动较慢的血液可以减少到达您的心脏，大脑和其他重要器官的氧气量。血块会完全阻塞血管内的血液流动，导致中风甚至死亡。长期来看，PV可导致骨髓疤痕形成以及白血病（另一类血液癌）。

PV无法治愈，但是您可以通过治疗来控制病情。您的医生可能会进行常规抽血并开药以帮助预防严重的血凝块。如果您有发生PV的风险并有任何症状，请务必与您的医生交谈。了解有关PV和其他类似血细胞疾病的更多信息。

真性红细胞增多症的症状

PV可能多年未引起任何症状。当症状首次开始时，它们可能会轻度消失。在常规的血液检查发现问题之前，您可能没有意识到自己患有PV。

尽早发现症状可以帮助您开始治疗，并有望预防血栓及其并发症。 PV的常见症状包括：

• 疲劳
• 瘙痒
• 躺下时呼吸困难
• 麻烦集中
• 计划外减肥
• 腹部疼痛
• 容易感到饱
• 模糊或双眼
• 头晕
• 弱点
• 大汗淋漓
• 出血或瘀伤

随着疾病的发展，您的血液变得越来越红血细胞增多，可能会出现更严重的症状，例如：

• 即使很小的割伤也会大量出血
• 关节肿胀
• 骨痛
• 脸色偏红
• 牙龈出血
• 手或脚有灼热感

这些症状中的大多数也可能是由其他情况引起的，因此从医生那里获得正确的诊断至关重要。了解有关真性红细胞增多症的常见症状的更多信息。

真性红细胞增多症的病因和危险因素

真性红细胞增多症在男性比女性中更常见。 60岁以后您更有可能获得PV，但是它可以在任何年龄开始。

的变异（变化） JAK2 基因是该病的主要原因。该基因控制有助于制造血细胞的蛋白质的产生。大约95％的PV患者患有这种类型的突变。

导致PV的突变可以通过家庭传播。但是更经常的是，它可能在没有任何家庭联系的情况下发生。关于PV背后的基因突变的原因的研究正在进行中。

如果您患有PV，则发生严重并发症的风险取决于您形成血凝块的可能性。增加您发生PV血栓风险的因素包括：

• 血栓史
• 超过60岁
• 高血压
• 糖尿病
• 抽烟
• 高胆固醇
• 怀孕

无论原因为何，比正常人稠的血液总是会增加您发生血栓的风险。了解除真性红细胞增多症外其他导致浓血的原因。

真性红细胞增多症的诊​​断

如果您认为自己可能患有PV，您的医生将首先进行一项称为全血细胞计数（CBC）的检查。 CBC测量您血液中的以下因素：

• 红细胞数量
• 白细胞数
• 血小板数
• 血红蛋白（一种携带氧气的蛋白质）的量
• 血液中红细胞所占空间的百分比，称为血细胞比容

如果您患有PV，您的红细胞和血红蛋白量可能会高于正常水平，而血细胞比容却异常高。您可能还有血小板计数或白细胞计数异常。

如果您的CBC结果异常，您的医生可能会检查您的血液中是否存在 JAK2 突变。大多数患有PV的人都对该类型的突变呈阳性。

除进行其他血液检查外，您可能还需要进行骨髓活检以确认PV的诊断。

如果您的医生告诉您您患有PV，请记住，您越早知道，就可以越早开始治疗。而且治疗可以降低您发生PV并发症的风险。

真性红细胞增多症治疗

PV是无法治愈的慢性疾病。但是，治疗可以帮助您控制症状并预防并发症。您的医生将根据您出现血栓的风险制定治疗计划。

低危人群的治疗

对于那些血液凝块风险较低的人群，典型的治疗方法包括两件事：阿司匹林和一种称为放血的手术。

• 小剂量阿司匹林。 阿司匹林会影响您的血液中的血小板，降低您形成血凝块的风险。
• 放血。 使用针头，您的医生将从您的一根静脉中去除少量血液。这有助于减少您的红细胞数量。通常，您大约每周一次，然后每几个月一次，直到血细胞比容水平接近正常为止。

高危人群的治疗

除阿司匹林和静脉放血外，血栓高风险人群可能还需要更专业的治疗，例如其他药物。这些可以包括：

• 羟基脲 （Droxia，Hydrea）。 这是一种癌症药物，可防止人体产生过多的红细胞。它减少了您发生血块的风险。羟基尿素不适合用于治疗PV。
• 干扰素α。 该药物可帮助您的免疫系统抵抗PV中活跃的骨髓细胞。它还会阻止您的身体产生过多的红血球。像羟基脲一样，我干扰素α用于标签外治疗PV。
• 白消安（Myleran）。 该抗癌药已被批准用于治疗白血病，但可以将其用于医疗以外的领域。
• 鲁索替尼（Jakafi）。 这是美国食品和药物管理局批准的唯一可治疗PV的药物。如果您不能耐受羟基脲，或者羟基脲不能充分降低您的血液计数，您的医生可能会开这种药。鲁索替尼通过抑制负责产生红细胞和免疫系统功能的生长因子起作用。

相关治疗

您的医生可能还会为您开其他治疗方法。其中一些可能有助于缓解瘙痒，这对于许多PV患者而言可能是一个长期存在的麻烦问题。这些治疗可能包括：

• 抗组胺药
• 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）
• 光疗（紫外线治疗）

您的医生将与您讨论最佳治疗方案。探索一些问题，您可以询问医生有关真性红细胞增多症的治疗方法。

真性红细胞增多症饮食

通常，建议患有PV的人的饮食与任何人相同。饮食要均衡，包括新鲜的水果和蔬菜，全谷物，瘦肉蛋白和低脂乳制品。询问医生，您每天应消耗多少卡路里以保持健康的体重。

另外，注意吃多少盐。高钠食物会导致您的身体将水转移到身体的组织中，这会使您的某些PV症状恶化。另外，喝足够的液体以避免脱水并保持良好的血液流动和循环。您的医生可以就饮食和饮水量提供个性化指导。

真性红细胞增多症的预后

PV的预后很大程度上取决于您是否接受治疗。治疗有助于降低危及生命的并发症的风险，例如：

• 骨髓纤维化：PV的晚期阶段，使骨髓瘢痕化并可以扩大肝脏和脾脏
• 心脏病发作
• 深静脉血栓形成（DVT）
• 缺血性中风：由脑供血不足引起的中风
• 肺栓塞：肺部血块
• 出血性死亡：通常由胃或消化道其他部位出血引起的死亡
• 门脉高压：肝内血压升高，可能导致肝衰竭
• 急性髓细胞性白血病（AML）：一种影响白细胞的特殊类型的血液癌

即使通过治疗，PV引起的这些并发症也是可能的，但风险要低得多。对于PV患者，通常只有5％到15％在诊断后15年发展为骨髓纤维化。诊断后20年，通常只有不到10％的人患上白血病。总体而言，接受治疗的人的前景比没有治疗的人要好得多。

此外，照顾好自己和整体健康状况，可以降低因PV引起的血栓风险。戒烟，保持体育锻炼和管理其他健康状况，例如糖尿病，高血压和心脏病，也可以改善您的面貌。了解有关真性红细胞增多症预后的更多信息。

真性红细胞增多症预期寿命

每个人使用PV的情况都不同。但是许多坚持治疗计划并定期去看血液科医生的人可以期望寿命长，并发症少。

治疗至关重要。根据年龄和整体健康状况，未经任何治疗的人通常可以预期生存不到两年。但是那些接受治疗的人可以再活几十年。诊断后的平均生存时间至少为20年，而且人们的寿命可以延长数十年。了解更多关于真性红细胞增多症的预期寿命。

外卖

真性红细胞增多症是一种罕见的血液病，会增加危险血栓和其他并发症的风险。它无法治愈，但可以治愈。

如果您患有真性红细胞增多症，请与您的初级保健医生或血液科医生讨论适合您的治疗方案。这可能包括静脉放血和药物治疗。尽早获得所需的护理有助于预防血栓，减少并发症并改善生活质量和寿命。