塞萨里综合症：症状与预期寿命

内容

• 有哪些体征和症状？
• 红皮病的图片
• 谁有危险？
• 是什么原因造成的？
• 如何诊断？
• Sézary综合征如何进行？
• 如何治疗？
• 补骨脂素和UVA（PUVA）
• 体外光化学疗法/光采（ECP）
• 放射治疗
• 化学疗法
• 免疫疗法（生物疗法）
• 临床试验
• 外表

什么是塞扎里氏综合症？

Sézary综合征是皮肤T细胞淋巴瘤的一种形式。精原细胞是白细胞的一种特殊类型。在这种情况下，血液，皮肤和淋巴结中会发现癌细胞。癌症也可以扩散到其他器官。

Sézary综合征不是很常见，但占皮肤T细胞淋巴瘤的3-5％。您可能还会听到它称为Sézaryerythroderma或Sézary的淋巴瘤。

有哪些体征和症状？

塞扎里氏综合症的标志是红皮病，一种红色的瘙痒性皮疹，最终可覆盖多达80％的身体。其他体征和症状包括：

• 皮肤肿胀
• 皮肤斑块和肿瘤
• 淋巴结肿大
• 手掌和脚底皮肤增厚
• 指甲和脚趾甲的异常
• 下眼睑向外翻
• 脱发
• 无法调节体温

Sézary综合征还可引起脾脏肿大或肺，肝和胃肠道问题。患有这种侵略性癌症会增加罹患其他癌症的风险。

红皮病的图片

谁有危险？

任何人都可以发展塞萨里氏综合症，但最有可能影响60岁以上的人群。

是什么原因造成的？

确切原因尚不清楚。但是大多数患有Sézary综合征的人在癌细胞的DNA中有染色体异常，而在健康细胞中则没有。这些不是继承的缺陷，而是一生中发生的变化。

最常见的异常是10号和17号染色​​体上的DNA丢失或8号和17号染色​​体上的DNA增加。

如何诊断？

对皮肤进行身体检查可能会提醒医生塞萨里氏综合症的可能性。诊断测试可以包括血液测试，以识别血液中细胞表面的标志物（抗原）。

与其他癌症一样，活检是诊断的最佳方法。对于活检，医生将抽取一小部分皮肤组织样本。病理学家将在显微镜下检查样本以寻找癌细胞。

淋巴结和骨髓也可以进行活检。影像学检查（例如CT，MRI或PET扫描）可以帮助确定癌症是否扩散到淋巴结或其他器官。

Sézary综合征如何进行？

分期可以告诉您癌症扩散的程度以及最佳的治疗选择。Sézary综合征的阶段如下：

• 1A： 不到10％的皮肤被红色斑块或斑块覆盖。
• 1B: 超过10％的皮肤是红色的。
• 2A： 涉及任何数量的皮肤。淋巴结肿大，但无癌变。
• 2B： 皮肤上已形成一种或多种大于1厘米的肿瘤。淋巴结肿大，但无癌变。
• 3A： 大部分皮肤是红色的，可能有肿瘤，斑块或斑块。淋巴结正常或增大，但无癌变。血液中可能含有或不含有一些塞氏细胞。
• 3B： 大多数皮肤都有病变。淋巴结可能会扩大，也可能不会扩大。血液中的Sézary细胞数量很少。
• 4A（1）： 皮肤病变覆盖皮肤表面的任何部分。淋巴结可能会扩大，也可能不会扩大。血液中的塞氏细胞数量很高。
• 4A（2）： 皮肤病变覆盖皮肤表面的任何部分。淋巴结肿大，在显微镜下检查发现细胞异常。精浆细胞可能存在或可能不在血液中。
• 4B： 皮肤病变覆盖皮肤表面的任何部分。淋巴结可能正常或异常。精浆细胞可能存在或可能不在血液中。淋巴瘤细胞已扩散到其他器官或组织。

如何治疗？

许多因素都会影响哪种治疗方法最适合您。其中包括：

• 诊断阶段
• 年龄
• 其他健康问题

以下是塞萨里综合症的一些治疗方法。

补骨脂素和UVA（PUVA）

趋向于聚集在癌细胞中的一种称为补骨脂素的药物被注入静脉。当暴露于皮肤的紫外线A（UVA）照射下，它就会被激活。该过程以对健康组织的损害最小的方式破坏癌细胞。

体外光化学疗法/光采（ECP）

接受特殊药物后，一些血细胞将从体内清除。在将它们重新引入您的身体之前，先经过UVA灯处理。

放射治疗

高能X射线用于破坏癌细胞。在外部束辐射中，机器会将射线发送到身体的目标区域。放射疗法也可以缓解疼痛和其他症状。总皮肤电子束（TSEB）放射疗法使用外部放射机器将电子对准整个皮肤。

您还可以使用针对您皮肤的特殊光进行UVA和UV B（UVB）放射疗法。

化学疗法

化学疗法是一种全身疗法，其中强大的药物用于杀死癌细胞或阻止其分裂。一些化疗药物可以丸剂形式获得，而另一些则必须静脉内给药。

免疫疗法（生物疗法）

诸如干扰素之类的药物可用于促进您自己的免疫系统抵抗癌症。

用于治疗塞萨里综合症的药物包括：

• alemtuzumab（Campath），单克隆抗体
• 贝沙罗汀（Targretin），一种类维生素A
• brentuximab vedotin（Adcetris），一种抗体-药物偶联物
• 苯丁酸氮芥（Leukeran），一种化疗药物
• 皮质类固醇缓解皮肤症状
• 环磷酰胺（Cytoxan），一种化疗药物
• Denileukin difitox（Ontak），一种生物反应调节剂
• 吉西他滨（Gemzar），抗代谢药物化疗
• 干扰素α或白介素2，免疫刺激剂
• 来那度胺（Revlimid），一种血管生成抑制剂
• 脂质体阿霉素（Doxil），一种化疗药物
• 甲氨蝶呤（Trexall），抗代谢化疗
• pentostatin（Nipent），抗代谢化疗
• 罗米地辛（Istodax），组蛋白脱乙酰基酶抑制剂
• 伏立诺他（Zolinza），组蛋白脱乙酰基酶抑制剂

您的医生可能会开具药物或其他疗法的组合药物。这将基于癌症的阶段以及您对特定治疗的反应程度。

第一阶段和第二阶段的治疗可能包括：

• 外用皮质类固醇
• 维甲酸，来那度胺，组蛋白脱乙酰基酶抑制剂
• PUVA
• 用TSEB或UVB辐射
• 单独或与皮肤疗法一起进行生物疗法
• 局部化疗
• 全身化疗，可能结合皮肤疗法

第3阶段和第4阶段可以用以下方法处理：

• 外用皮质类固醇
• 来那度胺，贝沙罗汀，组蛋白脱乙酰基酶抑制剂
• PUVA
• 单独使用ECP或与TSEB一起使用
• TSEB或UVB和UVA辐射
• 单独或与皮肤疗法一起进行生物疗法
• 局部化疗
• 全身化疗，可能结合皮肤疗法

如果治疗不再有效，则可以选择干细胞移植。

临床试验

癌症治疗的研究仍在进行中，临床试验是该过程的一部分。在临床试验中，您可能可以使用其他任何地方都没有的突破性疗法。有关临床试验的更多信息，请咨询您的肿瘤科医生或访问ClinicalTrials.gov。

外表

Sézary综合征是一种特别具有侵略性的癌症。通过治疗，您可能能够减缓疾病的进展甚至缓解。但是免疫力下降会使您容易遭受机会性感染和其他癌症。

平均生存期为2至4年，但随着新疗法的出现，这一比率正在提高。

去看医生，并尽快开始治疗，以确保最有利的状态。