维斯科特-奥尔德里奇综合征
作者:
Florence Bailey
创建日期:
21 行进 2021
更新日期:
20 十一月 2024
内容
Wiskott-Aldrich综合征是一种遗传性疾病,损害了涉及T和B淋巴细胞以及有助于控制出血,血小板的血细胞的免疫系统。
维斯科特-奥尔德里奇综合症的症状
wiskott-Aldrich综合征的症状可能是:
出血倾向:
- 减少血液中血小板的数量和大小;
- 皮肤出血的特征是针头大小的红蓝色点,称为“ petechiae”,或者可能更大,并且类似瘀伤;
- 大便带血(尤其是在儿童时期),牙龈出血和长时间流鼻血。
由各种类型的微生物引起的常见感染,例如:
- 中耳炎,鼻窦炎,肺炎;
- 脑膜炎奈瑟氏杆菌引起的脑膜炎,肺炎;
- 由传染性软体动物引起的病毒性皮肤感染。
湿疹:
- 频繁的皮肤感染;
- 皮肤上有黑斑。
自身免疫表现:
- 血管炎;
- 溶血性贫血;
- 特发性血小板减少性紫癜。
对该病的诊断可由儿科医生在对症状进行临床观察并进行特定检查后作出。评估血小板大小是诊断疾病的方法之一,因为很少有具有这种特征的疾病。
维斯科特-奥尔德里奇综合症的治疗
Wiskott-Aldrich综合征最合适的治疗方法是骨髓移植。其他治疗形式是去除脾脏,因为该器官破坏了患有该综合征的人的少量血小板,血红蛋白的使用和抗生素的使用。
患有这种综合征的人的预期寿命很短,那些在十年后存活的人通常会发展出诸如淋巴瘤和白血病之类的肿瘤。