囊性纤维化：是什么，主要症状，病因和治疗

内容

• 主要症状
• 可能的并发症
• 如何确认诊断
• 治疗方法
• 1.药物的使用
• 2.饮食习惯
• 3.理疗课程
• 4.手术

囊性纤维化是一种遗传性疾病，会影响体内的一种蛋白质，称为CFTR，导致产生非常稠密的粘稠分泌物，这些分泌物很难消除，最终积聚在各个器官内，尤其是在肺脏和肝脏中。消化道。

分泌物的积累最终会导致影响生活质量的症状，例如呼吸困难，呼吸急促和经常呼吸道感染。此外，还可能有几种消化系统症状，例如产生笨重，油腻和有臭味的粪便或便秘。

在大多数情况下，囊性纤维化的症状出现在儿童时期，而且该病被诊断得早，但是，也有一些人几乎没有症状，因此可能需要更晚的诊断。无论如何，应始终开始治疗，因为它可以防止疾病恶化并在症状出现时帮助控制症状。

主要症状

囊性纤维化的症状通常在儿童时期出现，但因人而异。囊性纤维化的最典型症状是气道中的粘液积聚，这有利于微生物的积聚和呼吸道感染的更大复发，从而导致其他症状的出现，例如：

• 呼吸急促的感觉；
• 持续咳嗽，有痰或血；
• 呼吸时喘息；
• 运动后呼吸困难；
• 慢性鼻窦炎;
• 肺炎和频繁的支气管炎；
• 肺部反复感染；
• 鼻息肉的形成，对应于衬在鼻子上的组织的异常生长。了解鼻息肉是什么以及如何治疗。

此外，有些人可能还会出现消化系统症状，例如：

• 粪便有臭味，笨重而油腻；
• 持续腹泻；
• 皮肤和眼睛发黄；
• 体重增加困难；
• 体重过轻；
• 经常便秘；
• 消化不良;
• 进行性营养不良。

除这些症状外，例如，囊性纤维化患者通常还会出现关节痛，血糖水平升高和汗水更咸的情况。

可能的并发症

囊性纤维化的并发症主要影响呼吸系统，消化系统和生殖系统。因此，可能会出现支气管炎，鼻窦炎，肺炎，鼻息肉，气胸，呼吸衰竭，糖尿病，胆管阻塞，肝脏和消化系统疾病，骨质疏松症和不育症，尤其是男性。

如何确认诊断

囊状纤维化的诊断可以在出生时通过脚跟点刺试验进行。但是，为了确认诊断，必须进行汗液检查和基因检查，以鉴定引起该疾病的突变。

另外，有可能进行携带者检查，以验证这对夫妇有囊性纤维化患儿的风险，并且该检查主要由有该病家族史的人进行。

如果未在出生时或生命的最初几个月中诊断出该人，可以通过血液测试进行诊断，以研究该疾病的特征性突变，或者通过培养该患者的材料样本来进行诊断。喉咙以验证细菌的存在，因此，除了进行血液测试以评估某些特定的酶外，还可以进行诊断。

医生还可以要求进行肺功能检查，以及胸部X光或计算机断层扫描。通常针对患有慢性呼吸道症状的青少年和成年人订购这些测试。

治疗方法

囊性纤维化的治疗通常是通过摄入医生开具的药物，进行呼吸理疗和营养监测来控制疾病并改善人的生活质量。

此外，在某些情况下也可以使用手术，特别是在发生运河阻塞或发生严重的呼吸系统并发症时。

1.药物的使用

囊性纤维化的治疗方法旨在防止感染，使人呼吸更轻松，并防止其他症状的出现。因此，医生可以指示的主要药物是：

• 胰酶，必须口服，目的是促进消化过程和营养吸收；
• 抗生素类 治疗和预防肺部感染；
• 支气管扩张剂，有助于保持呼吸道开放并放松支气管肌肉；
• 粘液溶解剂 帮助释放粘液；

例如，在呼吸系统恶化且患者患有支气管炎或肺炎等并发症时，他可能需要通过面罩接受氧气。重要的是按照处方进行医生指示的治疗，以改善患者的生活质量。

2.饮食习惯

在囊性纤维化中进行营养监测非常重要，因为这些患者通常体重增加，生长困难，营养缺乏，有时甚至是营养不良。因此，重要的是建议营养师补充饮食，加强免疫系统，抵抗感染。因此，囊性纤维化患者的饮食应：

• 富含卡路里，因为患者无法消化所吃的所有食物；
• 富含脂肪和蛋白质，因为患者没有所有的消化酶，还会在粪便中损失这些营养素；
• 补充维生素A，D，E和K，使患者拥有所需的所有营养。

诊断为囊性纤维化后应立即开始饮食，并根据疾病的进展进行调整。了解有关喂养囊性纤维化的更多信息。

3.理疗课程

理疗治疗旨在通过呼吸运动和器械帮助释放分泌物，改善肺部气体交换，疏通气道并改善呼气。此外，理疗还可以通过伸展运动帮助动员胸部，背部和肩膀的关节和肌肉。

物理治疗师应注意根据个人需要调整技术以取得更好的效果。从诊断出疾病开始就必须进行物理治疗，并且可以在家中或办公室中进行物理治疗。

4.手术

如果药物治疗不足以缓解症状并防止疾病进展，医生可能会指出需要进行肺移植。另外，当粘液阻塞管道，干扰生物体的功能时，可以指示手术。了解如何进行肺移植以及何时需要进行。