原发进行性MS（PPMS）：症状和诊断

内容

• PPMS与其他类型的MS有何不同？
• 是什么原因导致PPMS？
• PPMS有哪些症状？
• 肌肉痉挛
• 疲劳
• 麻木/刺痛
• 视力问题
• 认知问题
• 头晕
• 膀胱和肠道问题
• 萧条
• 如何诊断PPMS？
• 治疗方案
• 外表

什么是PPMS？

多发性硬化症（MS）是中枢神经系统最常见的疾病。它是由破坏髓鞘或神经涂层的免疫反应引起的。

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）是MS的四种类型之一。 MS的其他三种类型是：

• 临床孤立综合征（CIS）
• 重复发射（RRMS）
• 继发进行性（SPMS）

PPMS是最不常见的类型之一，约占诊断为MS的所有人的10％。

PPMS与其他类型的MS有何不同？

大多数受MS影响的人会出现急性发作并伴有症状，称为复发，几个月或几年的时间很少甚至没有症状，称为缓解。

PPMS是不同的。一旦症状开始出现，疾病就进展，因此名称为初级进行性。可能会有活跃的发展时期，然后是症状和残疾的失落发展时期。

PPMS与复发性表格之间的区别是，尽管积极的进展可能会暂时停止，但症状仍无法解决。以复发形式出现时，症状实际上可能会改善或恢复到最近复发之前的水平。

另一个区别是，与复发型相比，PPMS中炎症的发生率不高。因此，许多用于重复表格的药物不适用于PPMS或SPMS。症状的发展可能在几个月或几年内恶化。

PPMS通常在40多岁和50多岁的人群中被诊断出。另一方面，RRMS通常出现在20多岁和30多岁的人群中。 PPMS对男女的影响相同，而RRMS对女性的影响是男性的2至3倍。

是什么原因导致PPMS？

PPMS是由缓慢的神经损伤引起的，该损伤会阻止神经相互发送信号。所有这四种类型的MS都涉及对中枢神经系统保护层（髓鞘）的损害（称为脱髓鞘）以及对神经的损害。

PPMS有哪些症状？

PPMS症状类似于SPMS症状。当然，一个人的经历会与另一个人有所不同。

PPMS的症状可能包括以下几种：

肌肉痉挛

某些肌肉的持续收缩可能会导致僵硬和紧绷，从而影响运动。这会使走路，上楼梯和影响您的整体活动水平变得更加困难。

疲劳

患有PPMS的患者中约有80％会感到疲劳。这会严重影响日常生活，使工作和完成常规活动变得困难。那些被诊断为PPMS的人可能会因为简单的活动而感到非常疲倦。例如，做饭的任务可能使他们疲惫不堪，并要求他们小睡一会儿。

麻木/刺痛

PPMS的另一种早期症状是身体各部位（如脸，手和脚）麻木或刺痛。可以将其限制在身体的某个区域，也可以旅行到其他部位。

视力问题

这可能包括双眼，视力模糊，无法识别颜色和对比度以及移动眼睛时的疼痛。

认知问题

虽然PPMS通常会影响行动能力，但有些人可能会出现认知能力下降。这会严重影响信息的记忆和处理，解决问题，集中精力以及学习新知识。

头晕

患有PPMS的患者可能会出现头晕和头晕的发作。其他人可能会感到眩晕，感觉他们在旋转并失去平衡。

膀胱和肠道问题

膀胱和肠道问题的范围很广，从大小便失禁到经常需要去便秘。这可能会导致性问题，例如性欲下降，难以勃起和生殖器感觉不足。

萧条

大约一半的MS患者将面临至少一次抑郁症发作。尽管对残疾增加感到不高兴或生气是很常见的，但这些情绪变化通常会随着时间的流逝而消失。另一方面，临床抑郁症并不会消退，需要治疗。

如何诊断PPMS？

PPMS与其他类型的MS以及其他神经系统疾病的症状相似。结果，获得确认的PPMS诊断要比RRMS诊断花费多达三年的时间。

要获得确认的PPMS诊断，您必须：

• 有一年神经功能逐渐恶化
• 满足以下两个条件：
  • MS常见的脑部病变
  • 脊髓中有两个或多个类似的病变
  • 存在称为免疫球蛋白的蛋白质

您的医生可能会进行病史检查，并询问您以前是否有神经系统疾病。他们可能会要求家人在场，因为他们可以为过去的症状贡献自己的经验。然后，您的医生可能会进行彻底的身体检查，特别是检查您的神经和肌肉。

您的医生将下令进行MRI扫描，以检查大脑和脊髓是否有病变。他们还可能要求进行诱发电位（EP）测试，以检查大脑中的电活动。最后，您的医生将进行一次脊髓轻敲，以查找脊髓液中MS的体征。

治疗方案

PPMS无法治愈。批准了一种药物ocrelizumab（Ocrevus）用于PPMS和复发型MS。免疫抑制剂通常以复发形式使用，因为它们可以减少炎症。 PPMS没有很多炎症，因此可能不建议使用免疫抑制剂。有效治疗的研究正在进行中。

外表

尽管无法治愈PPMS，但诊断为PPMS的人不应放弃希望。在医生，理疗专家，言语病理学家和心理健康专家的帮助下，有多种方法可以控制这种疾病。这些可以包括有助于缓解症状的药物，例如用于肌肉痉挛的肌肉松弛剂，以及健康的饮食，锻炼和适当的睡眠常规。