急性肝卟啉症：我有哪些治疗选择？

内容

• 血红素注射液
• 静脉血红素
• 静脉葡萄糖
• 放血
• 避免触发
• 促性腺激素释放激素激动剂
• 住院治疗
• 探索临床试验

急性肝卟啉症（AHP）是一种罕见的遗传性疾病，与严重的腹痛和中枢神经系统相关。这是一种复杂的疾病，但有多种治疗选择。您也可以参加针对潜在新疗法的临床试验。了解所有选择，以便您了解AHP的最新治疗方法。

血红素注射液

在某些情况下，您可能无法摄取足够的血红素来制造血红蛋白并在整个身体中携带红细胞。血红素是血红素的一种合成形式，如果您的身体产生的卟啉过多，可以注射。血红素注射液可增强血红蛋白。注射还可以增加肌红蛋白，从而有助于维持心脏和神经系统。

静脉血红素

血红素也可以静脉内使用。通常在AHP发作后在医院进行这种治疗。根据《血液学和肿瘤学临床进展》杂志的报道，医院的患者在三到四天内每公斤体重最多可摄入4毫克。

静脉血红素也可以每月使用1-4次作为预防措施。您的血液科医生可以在他们的办公室提供静脉输液。

静脉葡萄糖

摄取足够的碳水化合物也有助于确保红细胞正常运转。如果您的葡萄糖低（碳水化合物中的天然成分），则医生可能建议您静脉内服用葡萄糖。较轻的低血糖病例可通过服用糖丸来解决。

放血

在某些情况下，血红素治疗可能会增加铁含量。铁太多会引发攻击。在AHP的情况下，采血用于去除多余的铁。放血包括抽出血液以去除有害元素。您的医生将需要通过血液检测来监测铁水平，以确保铁水平不会太高。

避免触发

除了用血红素和葡萄糖治疗AHP发作外，您的医生还将要求您在治疗计划中避免使用诱因。常见的触发因素包括：

• 酒精消耗
• 节食或禁食
• 补品和食物中铁摄入过多
• 激素药物
• 感染
• 抽烟
• 强调
• 阳光照射

促性腺激素释放激素激动剂

月经期间的激素波动是女性常见的AHP触发因素。尽管激素的波动是不可避免的，但是如果您发现自己的经期经常引发AHP发作，则可以使用某些药物来帮助您。

性激素平衡的改变，尤其是孕酮的增加，与AHP发作有关。在月经周期的黄体期，女性的发作更为频繁。黄体期是排卵后和月经前的时期。

促性腺激素释放激素激动剂可以在这种情况下提供帮助。一个例子是药物醋酸亮丙瑞林（Lupron Depot）。

住院治疗

住院治疗是无法控制的AHP症状的最后手段。如果您遇到以下症状，您的医生可能建议住院：

• 呼吸困难
• 脱水
• 高血压
• 癫痫发作
• 严重的疼痛
• 呕吐

在医院，您的医生将帮助您控制这些症状并监测并发症，例如肝损害和肾衰竭。随着时间的流逝，AHP反复发作可能导致慢性疼痛。

探索临床试验

由于采取了预防措施和对相关攻击的快速处理，过去几十年来，AHP的前景有所改善。不过，对于这种疾病我们仍然不了解很多。可能会出现诸如肝脏和肾脏疾病之类的并发症，并可能导致预期寿命缩短和生活质量下降。

当涉及到您的治疗计划时，请考虑与您的医生讨论您所在地区的AHP治疗的临床试验。作为参与者，您也许可以尝试可能会帮助您改善状况的崭新治疗方法。在更大范围内，您也可以通过AHP帮助其他人。