什么是原发性进行性MS？

内容

• 其他类型的MS
• PPMS的预后如何？
• PPMS与SPMS
• PPMS与RRMS
• PPMS有哪些症状？
• 是什么原因导致PPMS？
• 如何诊断PPMS？
• PPMS如何治疗？
• 哪些生活方式的改变对PPMS有帮助？
• PPMS修改器
• 支持
• 外表
• 带走

多发性硬化症（MS）是一种慢性自身免疫性疾病，会影响视神经，脊髓和大脑。

被诊断患有MS的人通常会有截然不同的经历。对于诊断为原发性进行性多发性硬化症（PPMS）（一种罕见的MS类型）的患者而言，尤其如此。

PPMS是MS的一种独特类型。它不像复发的MS形式那样多涉及炎症。

PPMS的主要症状是神经损伤引起的。出现这些症状是因为神经之间无法正确收发信息。

如果您有PPMS，与患有其他类型MS的人相比，步行障碍的情况要多于其他症状。

PPMS不是很常见。它会影响被诊断为MS的人的10％到15％。 PPMS从您发现第一个（主要）症状开始就开始发展。

某些类型的MS会出现急性复发和缓解期。但是随着时间的推移，PPMS的症状会逐渐变得越来越稳定。 PPMS患者也可以复发。

PPMS还导致神经功能下降的速度比其他MS类型更快。但是PPMS的严重性及其发展速度取决于每种情况。

有些人可能会继续使用PPMS，这种情况变得更加严重。其他人则可能处于稳定的时期，没有症状发作，甚至没有轻微改善的时期。

曾经被诊断患有进行性复发性MS（PRMS）的人现在被认为是原发性进行性。

其他类型的MS

MS的其他类型是：

• 临床孤立综合征（CIS）
• 复发-释放MS（RRMS）
• 二级进行性MS（SPMS）

这些类型也称为课程，由它们如何影响您的身体来定义。

每种类型都有不同的治疗方法，许多治疗方法重叠。他们的症状严重程度和长期前景也会有所不同。

CIS是一种新定义的MS。当您的神经症状持续至少24小时时，就会发生CIS。

PPMS的预后如何？

PPM的预后因人而异，且不可预测。

随着时间的流逝，症状可能会变得更加明显，尤其是随着年龄的增长，并且由于年龄和PPMS，您的器官如膀胱，肠和生殖器开始失去某些功能。

PPMS与SPMS

以下是PPMS和SPMS之间的主要区别：

• SPMS通常从诊断RRMS开始，最终随着时间的推移变得更加严重，而没有任何缓解或症状改善。
• SPMS始终是MS诊断的第二阶段，而RRMS本身就是初始诊断。

PPMS与RRMS

以下是PPMS和RRMS之间的主要区别：

• RRMS是最常见的MS类型（约占诊断的85％），而PPMS是最罕见的类型之一。
• 女性的RRMS是男性的两倍至三倍。
• RRMS中新症状的发作比PPMS中更为常见。
• 在RRMS缓解期间，您可能根本没有发现任何症状，或者只是出现了一些不太严重的症状。
• 通常，如果未治疗，使用RRMS的大脑MRI上出现的脑部病变要多于PPMS。
• RRMS的诊断寿命通常比PPMS早得多，大约20多岁和30多岁，而不是PPMS的40多岁和50多岁。

PPMS有哪些症状？

PPMS对每个人的影响都不同。

PPMS的常见早期症状包括双腿无力和行走困难。这些症状通常在2年内变得更加明显。

该病的其他典型症状包括：

• 腿部僵硬
• 平衡问题
• 疼痛
• 虚弱和疲倦
• 视力障碍
• 膀胱或肠功能障碍
• 萧条
• 疲劳
• 身体不同部位出现麻木和/或刺痛感

是什么原因导致PPMS？

尚不清楚PPMS的确切原因，通常是MS。

最普遍的理论是，MS在您的免疫系统开始攻击中枢神经系统时开始。这会导致髓磷脂丧失，髓鞘是中枢神经系统神经周围的保护层。

尽管医生不相信PPMS可以遗传，但它可能具有遗传成分。一些人认为它可能是由环境中的病毒或毒素触发的，当与遗传易感性结合使用时，可能会增加患MS的风险。

如何诊断PPMS？

与您的医生紧密合作，以帮助诊断您可能患有四种类型的MS。

每种类型的MS都有不同的外观和不同的治疗需求。没有提供PPMS诊断的特定测试。

与其他类型的MS和其他进行性疾病相比，医生通常难以诊断PPMS。

这是因为神经学问题需要发展1或2年才能使某人获得牢固的PPMS诊断。

其他症状类似于PPMS的情况包括：

• 导致腿部僵硬无力的遗传病
• 引起相似症状的维生素B-12缺乏症
• 莱姆病
• 病毒感染，例如1型人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）
• 关节炎的形式，例如脊柱关节炎
• 脊髓附近的肿瘤

要诊断PPMS，您的医生可能会：

• 评估你的症状
• 查看您的神经病史
• 对您的肌肉和神经进行身体检查
• 对大脑和脊髓进行MRI扫描
• 进行腰穿检查以检查脊液中是否有MS
• 进行诱发电位（EP）测试以确定MS的特定类型； EP测试刺激感觉神经通路以确定大脑的电活动

PPMS如何治疗？

Ocrelizumab（Ocrevus）是唯一获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗PPMS的药物。它有助于限制神经变性。

一些药物可治疗PPMS的特定症状，例如：

• 肌肉紧绷
• 疼痛
• 疲劳
• 膀胱和肠道问题。

有许多疾病缓解疗法（DMT）和FDA批准用于复发性MS的类固醇。

这些DMT并没有专门处理PPMS。

针对PPMS的几种新疗法正在开发中，以帮助减少特别攻击神经的炎症。

其中一些还有助于解决影响您神经的损伤和修复过程。这些治疗方法可能有助于恢复PPMS损伤的神经周围的髓磷脂。

在日本，一种治疗药物ibudilast已被使用20多年，用于治疗哮喘，并且可能具有一定的治疗PPMS炎症的能力。

另一种称为masitinib的治疗方法已通过靶向参与变态反应的肥大细胞而用于变态反应，也显示出有望作为PPMS的治疗方法。

重要的是要注意，这两种疗法仍处于开发和研究的初期。

哪些生活方式的改变对PPMS有帮助？

患有PPMS的人可以通过运动和伸展运动来缓解症状：

• 尽可能保持移动
• 限制你增加多少体重
• 增加能量水平

您可以采取以下其他措施来管理PPMS症状并维持生活质量：

• 饮食健康又营养。
• 保持规律的睡眠时间表。
• 进行物理或职业治疗，这可以教您增加运动能力和管理症状的策略。

PPMS修改器

四个修饰符用于表征随时间变化的PPMS：

• 积极进取： 症状和复发恶化或具有新的MRI活性的PPMS；残疾也会增加
• 活跃而无进展： PPMS复发或MRI活跃，但无残疾增加
• 对进度不活跃： PPMS无复发或MRI活动，但残疾增加
• 没有进展就不活跃： PPMS无复发，MRI活动或残疾增加

PPMS的关键特征是缺乏缓解。

即使PPMS患者的症状消失了-这意味着他们并未经历疾病活动恶化或残疾增加的情况-他们的症状并没有真正改善。通过这种形式的MS，人们无法恢复可能已经失去的功能。

支持

如果您使用PPMS，请务必找到支持来源。有一些选择可以寻求个人支持，也可以在更广泛的MS社区寻求支持。

患有慢性疾病可能会造成情感上的损失。如果您持续感到悲伤，愤怒，悲伤或其他困难情绪，请告知您的医生。他们可能会将您推荐给可以帮助您的心理健康专家。

您也可以自行寻找心理健康专业人员。例如，美国心理学会提供了一种搜索工具来查找全美国的心理学家。 MentalHealth.gov还提供治疗转诊热线。

您可能会发现与与MS居住的其他人交谈很有帮助。考虑考虑在线或面对面的支持小组。

国家多发性硬化症协会提供的服务可帮助您在您所在的地区找到当地的支持团体。他们也有一个由点对点的连接程序，由与MS一起生活的训练有素的志愿者运行。

外表

即使您有一段时间没有任何症状，也要定期与医生联系，即使您有一段时间没有任何症状，特别是当症状发作严重影响您的生活。

只要您与医生合作，找出最适合您的最佳治疗方法以及生活方式和饮食习惯，PPMS就有可能带来高质量的生活。

带走

PPMS无法治愈，但是治疗有所作为。尽管病情是渐进的，但人们仍会经历症状并未积极恶化的一段时间。

如果您使用PPMS，医生会根据您的症状和总体健康状况建议治疗计划。

养成健康的生活习惯并与支持者保持联系也可以帮助您维持生活质量和整体健康。