作者: John Stephens
创建日期: 22 一月 2021
更新日期: 25 四月 2025
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20110307《大愛醫生館》皇室輓歌 血友病
视频: 20110307《大愛醫生館》皇室輓歌 血友病

内容

A型血友病是一种血液疾病,涉及的血液凝固效果较差。如果您的血液凝结不足,轻伤或手术(例如牙科检查)可能会导致您所爱的人流血过多。在某些情况下,甚至可以在没有任何可识别原因的情况下发生流血。

关于甲型血友病的这10个词将使您更容易了解亲人的预防和治疗。

凝血因子VIII

凝血因子VIII是A型血友病的根源。如果您所爱的人患有这种出血性疾病,则他们的血液中含有或缺乏的一种称为凝血因子VIII的蛋白质。它负责帮助人体形成天然血凝块以止血。

轻度,中度和重度血友病

甲型血友病分为三类:轻度,中度和重度。

  • 轻度:仅在手术或受伤后才偶尔发生长时间或过度出血。
  • 中度:出血可能在大多数受伤后发生,有时是自发的,但并不常见。
  • 严重:最常见的A型血友病类型。婴儿时期诊断为严重血友病。每周可能多次自发引起出血。

了解他们病情的严重性可以帮助您更好地预防和治疗所爱之人的出血事件。


内部出血

当您想到出血时,您可能会想到外部出血。但是内部出血可能是一个更大的问题-因为您不一定会看到它。内部出血可能导致神经,关节和其他身体系统受损。内出血的一些体征和症状包括:

  • 关节周围疼痛或肿胀
  • 吐血
  • 黑色或血腥的大便
  • 突然或严重头痛
  • 胸部或其他明显疼痛,尤其是创伤后

如果患有严重的血友病,即使没有受伤也可能发生内部出血。

预防

通常,采取预防性治疗作为预防疾病的预防措施。预防血友病的目的是在出血开始之前就将其停止。它被视为一种输液,其中包括您所爱的人自行形成血凝块所需的凝血因子VIII。更严重的情况需要更频繁的治疗。这些治疗甚至可以在家中进行。


重组凝血因子

过去,输液治疗使用血浆中的凝血因子。现在,医生主要推荐重组凝血因子输注。这些输液含有凝血因子factor,凝血因子factor是人为制止和预防自发性出血的。根据美国国家血友病基金会的说法,大约75%的血友病患者使用重组凝血因子(而不是血浆衍生因子)作为整体治疗计划的一部分。

凯思港

门静脉是一种静脉通路设备(VAD),已植入胸部周围的皮肤中。它通过导管连接到静脉。如果您所爱的人接受定期输注,则可能会有用,因为每次尝试定位静脉时都无需进行猜测。该设备的缺点是感染的风险较高。

DDAVP

醋酸去氨加压素(DDAVP)是A型血友病的按需或急救疗法。仅适用于轻度至中度的病例。 DDAVP是由合成激素制成的,这种合成激素会注入您的血液中,以在突发伤害或出血事件时诱发凝血因子。有时在手术前进行预防性使用。您所爱的人可能需要去医生那里接受这些注射。 DDAVP还带有家用鼻喷雾剂。注射剂和鼻喷雾剂均应谨慎使用,以防止增强对药物作用的免疫力。


抗纤维蛋白溶解剂

抗纤维蛋白溶解药是有时与输液同时使用的药物。它们有助于防止血块形成后破裂。这些药物有药丸形式,可以在手术或牙科治疗之前服用。有时还会在肠或口部轻度出血的情况下使用它们。

抑制剂类

一些患有血友病的人最终停止对治疗产生反应。人体产生抗体,攻击通过输液摄取的凝血因子factor。这些抗体称为抑制剂。根据国家心脏,肺和血液研究所的数据,接受凝血因子的人群中多达30%会开发这些抑制剂。在重度血友病A中更常见。

基因治疗

该治疗涉及有助于治疗导致A型血友病的凝血因子VIII缺乏的基因修饰。尽管早期研究很有希望,但仍需要对基因治疗进行更多研究,以确保安全性和有效性。您所爱的人甚至可以考虑参加临床试验。希望基因疗法可能最终治愈这种血液病。

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