特发性肺纤维化

特发性肺纤维化 (IPF) 是一种不明原因的肺瘢痕或增厚。

医疗保健提供者不知道是什么导致了 IPF 或为什么有些人会患上 IPF。特发性意味着病因不明。这种情况可能是由于肺部对未知物质或损伤做出反应。基因可能在 IPF 的发展中发挥作用。这种疾病最常发生在 60 至 70 岁的人群中。 IPF 在男性中比女性更常见。

当您患有 IPF 时，您的肺部会变得疤痕和僵硬。这让你呼吸困难。在大多数人中，IPF 会在几个月或几年内迅速恶化。在其他情况下，IPF 会在更长的时间内恶化。

症状可能包括以下任何一种：

• 胸痛（有时）
• 咳嗽（通常是干咳）
• 不能像以前一样活跃
• 活动时呼吸急促（这种症状会持续数月或数年，随着时间的推移，休息时也可能发生）
• 感觉昏昏沉沉
• 逐渐减肥

提供者将进行体检并询问您的病史。系统会询问您是否接触过石棉或其他毒素，以及您是否曾吸烟。

体检可能会发现您有：

• 异常呼吸音称为噼啪声
• 由于低氧（晚期疾病）导致口腔或指甲周围皮肤发蓝（紫绀）
• 指甲根部扩大和弯曲，称为杵状指（晚期疾病）

有助于诊断 IPF 的测试包括：

• 支气管镜检查
• 高分辨率胸部 CT 扫描 (HRCT)
• 胸部 X 光检查
• 超声心动图
• 血氧水平的测量（动脉血气）
• 肺功能检查
• 6分钟步行测试
• 自身免疫性疾病的检测，如类风湿性关节炎、狼疮或硬皮病
• 开放肺（手术）肺活检

IPF 没有已知的治愈方法。

治疗旨在缓解症状和减缓疾病进展：

• 吡非尼酮 (Esbriet) 和尼达尼布 (Ofev) 是两种治疗 IPF 的药物。它们可能有助于减缓肺损伤。
• 血氧水平低的人在家中需要氧气支持。
• 肺康复不能治愈疾病，但可以帮助人们减少呼吸困难。

改变家庭和生活方式有助于控制呼吸症状。如果您或任何家人吸烟，现在是停止吸烟的时候了。

某些晚期 IPF 患者可能会考虑进行肺移植。

您可以通过加入支持小组来缓解疾病压力。与有共同经历和问题的人分享可以帮助您不感到孤单。

有关 IPF 患者及其家人的更多信息和支持，请访问：

• 肺纤维化基金会 -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• 美国肺脏协会——www.lung.org/support-and-community/

无论是否接受治疗，IPF 都可能长期改善或保持稳定。即使接受治疗，大多数人也会变得更糟。

当呼吸症状变得更严重时，您和您的提供者应该讨论延长生命的治疗方法，例如肺移植。还要讨论预先护理计划。

IPF 的并发症可能包括：

• 由于血氧水平低，红细胞水平异常高
• 肺萎陷
• 肺动脉血压高
• 呼吸衰竭
• 肺心病（右侧心力衰竭）
• 死亡

如果您有以下任何情况，请立即致电您的提供商：

• 呼吸更难、更快或更浅（您无法深呼吸）
• 坐下时身体前倾以呼吸舒适
• 经常头痛
• 困倦或混乱
• 发热
• 咳嗽时有黑色粘液
• 指尖或指甲周围的皮肤呈蓝色

特发性弥漫性间质性肺纤维化； IPF;肺纤维化;隐源性纤维化肺泡炎；终审法院；纤维化性肺泡炎;常见的间质性肺炎；国际邮联

• 在家使用氧气

• 肺活量测定法
• 泡吧
• 呼吸系统

国家心肺血液研究所网站。特发性肺纤维化。 www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-肺-纤维化。 2020 年 1 月 13 日访问。

Raghu G，马丁内斯 FJ。间质性肺病。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 86 章。

Raghu G、Rochwerg B、Zhang Y 等。官方 ATS/ERS/JRS/ALAT 临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗。 2011 年临床实践指南的更新。 Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19。 PMID：26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/。

Ryu JH、Selman M、Colby TV、King TE。特发性间质性肺炎。在：Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD 等人编辑。 Murray 和 Nadel 的呼吸内科教科书.第 6 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 63 章。

Silhan LL，丹诺夫 SK。特发性肺纤维化的非药物治疗。见：科拉德 HR，Richeldi L，编辑。 间质性肺病.宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2018 年：第 5 章。