肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症 (PAP) 是一种罕见的疾病，其中一种蛋白质在肺的气囊（肺泡）中积聚，导致呼吸困难。肺指与肺有关的意思。

在某些情况下，PAP 的原因是未知的。在其他情况下，它发生在肺部感染或免疫问题上。血液系统癌症以及暴露于高浓度环境物质（如二氧化硅或铝尘）后也可能发生这种情况。

30 至 50 岁的人最常受到影响。 PAP 在男性中比在女性中更常见。这种疾病的一种形式在出生时就存在（先天性）。

PAP 的症状可能包括以下任何一种：

• 气促
• 咳嗽
• 疲劳
• 发烧，如果有肺部感染
• 严重情况下皮肤发青（紫绀）
• 减肥

有时，没有任何症状。

医疗保健提供者将用听诊器听肺部的声音，可能会听到肺部的噼啪声（罗音）。通常，体格检查是正常的。

可以进行以下测试：

• 用生理盐水冲洗肺的支气管镜检查（灌洗）
• 胸部 X 光检查
• 胸部CT扫描
• 肺功能测试
• 开放肺活检（手术活检）

治疗包括不时从肺中洗出蛋白质物质（全肺灌洗）。有些人可能需要肺移植。还建议避免可能导致这种情况的灰尘。

另一种可以尝试的治疗方法是一种称为粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 的血液刺激药物，某些肺泡蛋白沉积症患者缺乏这种药物。

这些资源可以提供有关 PAP 的更多信息：

• 全国罕见疾病组织——rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP 基金会 -- www.papfoundation.org

一些患有 PAP 的人会进入缓解期。其他人的肺部感染（呼吸衰竭）下降，病情恶化，他们可能需要进行肺移植。

如果您出现严重的呼吸症状，请致电您的提供者。随着时间的推移，呼吸急促变得更糟可能表明您的病情正在发展为医疗紧急情况。

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• 间质性肺病 - 成人 - 出院

• 呼吸系统

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