抗肾小球基底膜病

抗肾小球基底膜疾病（抗 GBM 疾病）是一种罕见的疾病，可能会导致肾功能衰竭和肺部疾病迅速恶化。

某些形式的疾病仅涉及肺或肾。抗 GBM 病曾被称为 Goodpasture 综合征。

抗 GBM 疾病是一种自身免疫性疾病。当免疫系统错误地攻击和破坏健康的身体组织时，就会发生这种情况。患有这种综合症的人会产生一种物质，这些物质会攻击肺部微小气囊和肾脏过滤单元（肾小球）中的一种叫做胶原蛋白的蛋白质。

这些物质被称为抗肾小球基底膜抗体。肾小球基底膜是肾脏的一部分，有助于过滤血液中的废物和多余的液体。抗肾小球基底膜抗体是针对该膜的抗体。它们会损坏基底膜，从而导致肾脏损伤。

有时，这种疾病是由病毒性呼吸道感染或吸入碳氢化合物溶剂引发的。在这种情况下，免疫系统可能会攻击器官或组织，因为它会将它们误认为是这些病毒或外来化学物质。

免疫系统的错误反应会导致肺部气囊出血和肾脏过滤单元发炎。

症状可能会在数月甚至数年内非常缓慢地发生，但它们通常会在数天到数周内迅速发展。

食欲不振、疲劳和虚弱是常见的早期症状。

肺部症状可能包括：

• 咳血
• 干咳
• 气促

肾脏和其他症状包括：

• 血尿
• 小便时有灼烧感
• 恶心和呕吐
• 皮肤苍白
• 身体任何部位肿胀（水肿），尤其是腿部

体格检查可能会发现高血压和体液过多的迹象。医疗保健提供者在用听诊器听胸部时可能会听到异常的心音和肺音。

尿液分析结果往往异常，并显示尿液中的血液和蛋白质。可能会看到异常的红细胞。

还可以进行以下测试：

• 抗肾小球基底膜试验
• 动脉血气
• 包子
• 胸部 X 光检查
• 肌酐（血清）
• 肺活检
• 肾活检

主要目标是去除血液中的有害抗体。治疗可能包括：

• 血浆置换，去除有害抗体，帮助减少肾脏和肺部的炎症。
• 皮质类固醇药物（如泼尼松）和其他抑制或安静免疫系统的药物。
• 血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂 (ARB) 等药物有助于控制血压。
• 透析，如果不能再治疗肾衰竭，可以进行透析。
• 肾脏移植，可以在您的肾脏不再起作用时进行。

您可能会被告知限制盐和液体的摄入量以控制肿胀。在某些情况下，可能会推荐低至中等蛋白质饮食。

这些资源可能会提供有关抗 GBM 疾病的更多信息：

• 国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所 -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• 国家肾脏基金会——www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• 全国罕见疾病组织——rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

早期诊断非常重要。如果肾脏在治疗开始时已经严重受损，则前景会更糟。肺损伤可以从轻微到严重。

许多人需要透析或肾移植。

未经治疗，这种情况可能导致以下任何一种情况：

• 慢性肾病
• 终末期肾病
• 肺衰竭
• 急进性肾小球肾炎
• 严重肺出血（肺出血）

如果您的尿量减少，或者您有任何其他抗 GBM 疾病的症状，请与您的提供者预约。

切勿用嘴嗅胶水或虹吸汽油，这会使肺部暴露在碳氢化合物溶剂中并可能导致疾病。

Goodpasture综合征;伴有肺出血的快速进行性肾小球肾炎；肺肾综合征;肾小球肾炎 - 肺出血

• 肾脏血液供应
• 肾小球和肾单位

Collard HR、King TE、Schwarz MI。肺泡出血和罕见的浸润性疾病。在：Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD 等人编辑。 Murray 和 Nadel 的呼吸内科教科书.第 6 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 67 章。

菲尔普斯 RG，特纳 AN。抗肾小球基底膜病和Goodpasture病。在：Feehally J、Floege J、Tonelli M、Johnson RJ 编辑。 综合临床肾脏病学.第 6 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2019 年：第 24 章。

Radhakrishnan J、Appel GB、D’Agati VD。 继发性肾小球疾病.在：Yu ASL、Chertow GM、Luyckx VA、Marsden PA、Skorecki K、Taal MW，编辑。 布伦纳和校长的肾脏.第 11 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 32 章。