原发性胆汁性肝硬化

胆管是将胆汁从肝脏输送到小肠的管子。胆汁是一种有助于消化的物质。所有胆管统称为胆道。

当胆管肿胀或发炎时，这会阻止胆汁流动。这些变化会导致肝脏瘢痕形成，称为肝硬化。这被称为胆汁性肝硬化。晚期肝硬化可导致肝功能衰竭。

肝脏中胆管发炎的原因尚不清楚。然而，原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。这意味着您身体的免疫系统会错误地攻击健康组织。该疾病可能与自身免疫性疾病有关，例如：

• 乳糜泻
• 雷诺现象
• 干燥综合征（眼睛或口干）
• 甲状腺疾病

这种疾病最常影响中年妇女。

超过一半的人在诊断时没有任何症状。症状通常开始缓慢。早期症状可能包括：

• 恶心和腹痛
• 疲劳和能量损失
• 皮下脂肪堆积
• 脂肪便
• 瘙痒
• 食欲不振和体重减轻

随着肝功能恶化，症状可能包括：

• 腿部（水肿）和腹部（腹水）积液
• 皮肤、粘膜或眼睛呈黄色（黄疸）
• 手掌发红
• 在男性中，阳痿、睾丸萎缩和乳房肿胀
• 容易瘀伤和异常出血，最常见的是消化道静脉肿胀
• 思维混乱或问题
• 苍白或粘土色的大便

医疗保健提供者将进行体检。

以下测试可以检查您的肝脏是否正常工作：

• 白蛋白血检
• 肝功能检查（血清碱性磷酸酶最重要）
• 凝血酶原时间 (PT)
• 胆固醇和脂蛋白血液测试

其他有助于衡量肝脏疾病严重程度的测试包括：

• 血液中免疫球蛋白 M 水平升高
• 肝活检
• 抗线粒体抗体（约 95% 的病例结果为阳性）
• 测量疤痕组织数量的特殊类型的超声或 MRI（可能称为弹性成像）
• 磁共振胰胆管造影 (MRCP)

治疗的目的是缓解症状和预防并发症。

消胆胺（或考来替泊）可以减轻瘙痒。熊去氧胆酸可以改善胆汁从血液中的去除。这可能会提高某些人的生存率。还有一种叫做奥贝胆酸（Ocaliva）的新药。

维生素替代疗法可以恢复在脂肪便中丢失的维生素 A、K、E 和 D。可以添加钙补充剂或其他骨骼药物来预防或治疗弱骨或软骨。

需要长期监测和治疗肝功能衰竭。

如果在肝衰竭发生之前进行肝移植可能会成功。

结果可能会有所不同。如果病情得不到治疗，大多数人将在没有肝移植的情况下死亡。患有该病 10 年的人中约有四分之一会出现肝功能衰竭。医生现在可以使用统计模型来预测进行移植的最佳时间。其他疾病，如甲状腺功能减退症和贫血，也可能发展。

进行性肝硬化可导致肝功能衰竭。并发症可能包括：

• 流血的
• 大脑损伤（脑病）
• 体液和电解质失衡
• 肾功能衰竭
• 吸收不良
• 营养不良
• 软骨或弱骨（骨软化症或骨质疏松症）
• 腹水（腹腔积液）
• 肝癌风险增加

如果您有以下情况，请致电您的提供商：

• 腹部肿胀
• 便血
• 困惑
• 黄疸
• 不会消失且与其他原因无关的皮肤瘙痒
• 吐血

原发性胆汁性胆管炎；中国人民银行

• 肝硬化 - 出院

• 消化系统
• 胆汁通路

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