作者: Eric Farmer
创建日期: 9 行进 2021
更新日期: 22 十一月 2024
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医学手绘动漫|原发性胆汁性肝硬化:病因、机制、症状体征、诊断和治疗
视频: 医学手绘动漫|原发性胆汁性肝硬化:病因、机制、症状体征、诊断和治疗

胆管是将胆汁从肝脏输送到小肠的管子。胆汁是一种有助于消化的物质。所有胆管统称为胆道。

当胆管肿胀或发炎时,这会阻止胆汁流动。这些变化会导致肝脏瘢痕形成,称为肝硬化。这被称为胆汁性肝硬化。晚期肝硬化可导致肝功能衰竭。

肝脏中胆管发炎的原因尚不清楚。然而,原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。这意味着您身体的免疫系统会错误地攻击健康组织。该疾病可能与自身免疫性疾病有关,例如:

  • 乳糜泻
  • 雷诺现象
  • 干燥综合征(眼睛或口干)
  • 甲状腺疾病

这种疾病最常影响中年妇女。

超过一半的人在诊断时没有任何症状。症状通常开始缓慢。早期症状可能包括:


  • 恶心和腹痛
  • 疲劳和能量损失
  • 皮下脂肪堆积
  • 脂肪便
  • 瘙痒
  • 食欲不振和体重减轻

随着肝功能恶化,症状可能包括:

  • 腿部(水肿)和腹部(腹水)积液
  • 皮肤、粘膜或眼睛呈黄色(黄疸)
  • 手掌发红
  • 在男性中,阳痿、睾丸萎缩和乳房肿胀
  • 容易瘀伤和异常出血,最常见的是消化道静脉肿胀
  • 思维混乱或问题
  • 苍白或粘土色的大便

医疗保健提供者将进行体检。

以下测试可以检查您的肝脏是否正常工作:

  • 白蛋白血检
  • 肝功能检查(血清碱性磷酸酶最重要)
  • 凝血酶原时间 (PT)
  • 胆固醇和脂蛋白血液测试

其他有助于衡量肝脏疾病严重程度的测试包括:


  • 血液中免疫球蛋白 M 水平升高
  • 肝活检
  • 抗线粒体抗体(约 95% 的病例结果为阳性)
  • 测量疤痕组织数量的特殊类型的超声或 MRI(可能称为弹性成像)
  • 磁共振胰胆管造影 (MRCP)

治疗的目的是缓解症状和预防并发症。

消胆胺(或考来替泊)可以减轻瘙痒。熊去氧胆酸可以改善胆汁从血液中的去除。这可能会提高某些人的生存率。还有一种叫做奥贝胆酸(Ocaliva)的新药。

维生素替代疗法可以恢复在脂肪便中丢失的维生素 A、K、E 和 D。可以添加钙补充剂或其他骨骼药物来预防或治疗弱骨或软骨。

需要长期监测和治疗肝功能衰竭。

如果在肝衰竭发生之前进行肝移植可能会成功。

结果可能会有所不同。如果病情得不到治疗,大多数人将在没有肝移植的情况下死亡。患有该病 10 年的人中约有四分之一会出现肝功能衰竭。医生现在可以使用统计模型来预测进行移植的最佳时间。其他疾病,如甲状腺功能减退症和贫血,也可能发展。


进行性肝硬化可导致肝功能衰竭。并发症可能包括:

  • 流血的
  • 大脑损伤(脑病)
  • 体液和电解质失衡
  • 肾功能衰竭
  • 吸收不良
  • 营养不良
  • 软骨或弱骨(骨软化症或骨质疏松症)
  • 腹水(腹腔积液)
  • 肝癌风险增加

如果您有以下情况,请致电您的提供商:

  • 腹部肿胀
  • 便血
  • 困惑
  • 黄疸
  • 不会消失且与其他原因无关的皮肤瘙痒
  • 吐血

原发性胆汁性胆管炎;中国人民银行

  • 肝硬化 - 出院
  • 消化系统
  • 胆汁通路

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