高钾性周期性麻痹

高钾性周期性麻痹 (hyperPP) 是一种疾病，偶尔会导致肌肉无力，有时会导致血液中钾含量高于正常水平。高钾水平的医学名称是高钾血症。

HyperPP 是一组遗传性疾病之一，包括低钾性周期性麻痹和甲状腺毒性周期性麻痹。

HyperPP 是先天性的。这意味着它在出生时就存在。在大多数情况下，它作为常染色体显性遗传疾病通过家族（遗传）传递。换句话说，只有一位父母需要将与这种情况相关的基因传递给他们的孩子，才能让孩子受到影响。

有时，这种情况可能是非遗传的遗传问题的结果。

据信，这种疾病与身体控制细胞中钠和钾水平的方式有关。

风险因素包括其他家庭成员患有周期性瘫痪。它平等地影响男性和女性。

症状包括反复发作的肌肉无力或肌肉运动丧失（瘫痪）。两次攻击之间有正常的肌肉力量。

攻击通常始于童年。攻击发生的频率各不相同。有些人一天有好几次发作。他们通常没有严重到需要治疗的程度。有些人会出现肌强直，他们在使用后不能立即放松肌肉。

虚弱或瘫痪：

• 最常见于肩部、背部和臀部
• 也可能涉及手臂和腿部，但不影响眼睛肌肉和有助于呼吸和吞咽的肌肉
• 最常发生在活动或锻炼后休息时
• 可能发生在觉醒
• 发生和关闭
• 通常持续 15 分钟到 1 小时，但可能持续一整天

触发器可能包括：

• 吃高碳水化合物的食物
• 运动后休息
• 暴露在寒冷中
• 不吃饭
  
• 吃富含钾的食物或服用含钾的药物
• 压力
  

医疗保健提供者可能会根据疾病的家族史怀疑 hyperPP。该疾病的其他线索是随着钾测试结果正常或偏高而出现的肌肉无力症状。

在两次发作之间，体格检查没有发现任何异常。在发作期间和发作之间，血钾水平可以正常或偏高。

在发作期间，肌肉反射减弱或消失。肌肉变得柔软而不是保持僵硬。身体附近的肌肉群，例如肩部和臀部，比手臂和腿部更容易受到影响。

可以进行的测试包括：

• 心电图 (ECG)，在发作时可能异常
• 肌电图 (EMG)，通常在发作之间正常，在发作期间异常
• 肌肉活检，可能显示异常

可能会要求进行其他测试以排除其他原因。

治疗的目标是缓解症状并防止进一步发作。

攻击很少严重到需要紧急治疗。但在发作期间也可能出现心律不齐（心律失常），需要紧急治疗。肌肉无力会随着反复发作而变得更糟，因此应尽快进行预防发作的治疗。

在发作期间给予葡萄糖或其他碳水化合物（糖）可能会减轻症状的严重程度。可能需要通过静脉给予钙剂或利尿剂（水丸）以阻止突然发作。

有时，攻击会在生命后期自行消失。但反复发作可能会导致永久性肌肉无力。

HyperPP 对治疗反应良好。治疗可以预防，甚至可以逆转进行性肌肉无力。

可能由 hyperPP 引起的健康问题包括：

• 肾结石（用于治疗该病症的药物的副作用）
• 心律不齐
• 肌肉无力慢慢恶化

如果您或您的孩子反复出现肌肉无力，请致电您的提供者，特别是如果您的家庭成员患有周期性麻痹。

如果您晕倒或呼吸、说话或吞咽困难，请前往急诊室或拨打当地的急救电话（例如 911）。

在许多情况下，乙酰唑胺和噻嗪类药物可预防发作。低钾、高碳水化合物饮食和轻度运动可能有助于预防发作。避免禁食、剧烈活动或低温也可能有所帮助。

周期性麻痹 - 高钾血症;家族性高钾性周期性麻痹；超级KPP；超级PP； Gamstorp 病;钾敏感周期性麻痹

• 肌肉萎缩

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