阿狄森氏病
阿狄森氏病是一种当肾上腺不能产生足够的激素时发生的疾病。
肾上腺是位于每个肾脏顶部的小型激素释放器官。它们由称为皮质的外部和称为髓质的内部组成。
皮层产生 3 种激素:
- 糖皮质激素(如皮质醇)维持糖(葡萄糖)控制,减少(抑制)免疫反应,并帮助身体应对压力。
- 盐皮质激素(如醛固酮)调节钠、水和钾的平衡。
- 性激素、雄激素(男性)和雌激素(女性)会影响性发育和性欲。
阿狄森氏病是由肾上腺皮质受损引起的。损伤导致皮层产生过低的激素水平。
这种损坏可能是由以下原因造成的:
- 免疫系统错误地攻击肾上腺(自身免疫性疾病)
- 感染,如结核病、艾滋病毒或真菌感染
- 肾上腺出血
- 肿瘤
自身免疫性艾迪生病的危险因素包括其他自身免疫性疾病:
- 甲状腺肿胀(炎症)通常会导致甲状腺功能下降(慢性甲状腺炎)
- 甲状腺产生过多的甲状腺激素(甲状腺过度活跃,格雷夫斯病)
- 发痒的皮疹伴有肿块和水泡(疱疹样皮炎)
- 颈部甲状旁腺不能产生足够的甲状旁腺激素(甲状旁腺功能减退症)
- 垂体不能产生正常量的部分或全部激素(垂体功能减退症)
- 影响神经及其控制的肌肉的自身免疫性疾病(重症肌无力)
- 身体没有足够的健康红细胞(恶性贫血)
- 睾丸不能产生精子或雄性激素(睾丸衰竭)
- I型糖尿病
- 皮肤区域(白癜风)失去棕色(色素)
某些罕见的遗传缺陷也可能导致肾上腺功能不全。
艾迪生病的症状可能包括以下任何一种:
- 腹痛
- 慢性腹泻、恶心和呕吐
- 皮肤变黑
- 脱水
- 站起来头晕
- 低烧
- 低血糖
- 低血压
- 极度虚弱、疲劳和行动缓慢
- 脸颊和嘴唇内侧的皮肤较黑(颊粘膜)
- 对盐的渴望(吃大量加盐的食物)
- 体重减轻,食欲下降
症状可能不会一直存在。许多人在身体受到感染或其他压力时会出现部分或全部这些症状。其他时候,他们没有任何症状。
医疗保健提供者将进行体检并询问症状。
可能会订购血液检查,并可能显示:
- 增加钾
- 低血压,尤其是体位改变时
- 低皮质醇水平
- 低钠水平
- 低pH值
- 睾酮和雌激素水平正常,但 DHEA 水平低
- 嗜酸性粒细胞计数高
可以订购额外的实验室测试。
其他测试可能包括:
- 腹部X光
- 腹部CT扫描
- Cosyntropin (ACTH) 刺激试验
用替代皮质类固醇和盐皮质激素治疗将控制这种疾病的症状。这些药物通常需要终生服用。
切勿因这种情况跳过药物剂量,因为可能会发生危及生命的反应。
您的提供者可能会告诉您在短时间内增加剂量,因为:
- 感染
- 受伤
- 压力
- 手术
在称为肾上腺危象的极端形式的肾上腺功能不全期间,您必须立即注射氢化可的松。通常还需要治疗低血压。
一些艾迪生氏病患者被教导在压力情况下给自己紧急注射氢化可的松。始终携带表明您患有肾上腺功能不全的医疗 ID(卡片、手镯或项链)。 ID 还应说明紧急情况下您需要的药物类型和剂量。
通过激素治疗,许多艾迪生氏病患者能够过上近乎正常的生活。
如果您服用过少或过多的肾上腺激素,就会出现并发症。
如果出现以下情况,请致电您的提供商:
- 由于呕吐,您无法控制药物。
- 您有压力,例如感染、受伤、创伤或脱水。您可能需要调整您的药物。
- 你的体重会随着时间的推移而增加。
- 你的脚踝开始肿胀。
- 你出现新的症状。
- 在治疗过程中,您会出现一种叫做库欣综合征的疾病的迹象
如果您有肾上腺危象的症状,请紧急注射您的处方药。如果没有,请前往最近的急诊室或拨打 911。
肾上腺危象的症状包括:
- 腹痛
- 呼吸困难
- 头晕或头晕
- 低血压
- 意识水平降低
肾上腺皮质功能减退;慢性肾上腺皮质功能不全;原发性肾上腺皮质功能不全
- 内分泌腺
Barthel A、Benker G、Berens K 等。阿狄森氏病的最新进展。 Exp 临床内分泌糖尿病. 2019;127(2-03):165-175。 PMID:30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824。
Bornstein SR、Allolio B、Arlt W 等。原发性肾上腺皮质功能不全的诊断和治疗:内分泌学会临床实践指南。 临床内分泌代谢杂志. 2016;101(2):364-389。 PMID:PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116。
尼曼 LK。肾上腺皮质。见:Goldman L,Schafer AI,编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2016 年:第 227 章。