性腺功能减退症

性腺机能减退是一种男性睾丸或女性卵巢产生很少或没有性激素的病症。

Hypogonadotropic Hypogonadotropic Hypogonadism (HH) 是一种由垂体或下丘脑问题引起的性腺功能减退症。

HH 是由于缺乏通常会刺激卵巢或睾丸的激素所致。这些激素包括促性腺激素释放激素 (GnRH)、促卵泡激素 (FSH) 和促黄体生成素 (LH)。

一般：

• 大脑中的下丘脑会释放 GnRH。
• 这种激素会刺激垂体释放 FSH 和 LH。
• 这些激素告诉女性卵巢或男性睾丸释放激素，导致青春期的正常性发育、正常的月经周期、成年女性的雌激素水平和生育能力，以及成年男性的正常睾酮生成和精子生成。
• 这种激素释放链的任何变化都会导致性激素缺乏。这会妨碍儿童的正常性成熟和成人的睾丸或卵巢的正常功能。

HH有几个原因：

• 手术、损伤、肿瘤、感染或放射对垂体或下丘脑的损害
• 遗传缺陷
• 高剂量或长期使用阿片类药物或类固醇（糖皮质激素）药物
• 高催乳素水平（垂体释放的一种激素）
• 压力大
• 营养问题（快速增重或减重）
• 长期（慢性）医学疾病，包括慢性炎症或感染
• 吸毒，例如海洛因或使用或滥用处方阿片类药物
• 某些医疗条件，例如铁过载

卡尔曼综合征是 HH 的一种遗传形式。一些患有这种疾病的人也有嗅觉障碍（嗅觉丧失）。

孩子们：

• 青春期发育不足（发育可能很晚或不完整）
  
• 在女孩中，缺乏乳房发育和月经期
• 在男孩中，没有性别特征的发展，例如睾丸和阴茎增大、声音变低和面部毛发
• 无法闻到（在某些情况下）
• 身材矮小（在某些情况下）

成年人：

• 男性对性（性欲）失去兴趣
• 女性月经期减少（闭经）
• 对活动的精力和兴趣下降
• 男性肌肉量减少
• 体重增加
• 情绪变化
• 不孕症
  

医疗保健提供者将进行体检并询问您的症状。

可以进行的测试包括：

• 血液测试以测量激素水平，如 FSH、LH 和 TSH、催乳素、睾酮和雌二醇
• LH 对 GnRH 的反应
• 脑垂体/下丘脑的 MRI（寻找肿瘤或其他生长）
• 基因检测
• 血液检查以检查铁水平

治疗取决于问题的根源，但可能涉及：

• 注射睾酮（男性）
• 缓释睾酮皮肤贴剂（男性）
• 睾酮凝胶（男性）
• 雌激素和黄体酮药丸或皮肤贴片（女性）
• GnRH 注射
• HCG注射
  

正确的激素治疗将使儿童进入青春期，并可能恢复成人的生育能力。如果病情在青春期或成年后开始，症状通常会随着治疗而改善。

HH 可能导致的健康问题包括：

• 青春期延迟
• 更年期提前（女性）
• 不孕症
• 低骨密度和晚年骨折
• 由于青春期开始晚而自尊心低（情感支持可能会有所帮助）
• 性问题，例如性欲低下

如果出现以下情况，请致电您的提供商：

• 您的孩子没有在适当的时间进入青春期。
• 您是一名 40 岁以下的女性，您的月经周期停止。
• 你失去了腋毛或阴毛。
• 你是一个男人，你对性的兴趣下降了。

促性腺激素缺乏症;继发性性腺机能减退

• 内分泌腺
• 垂体
• 促性腺激素

Bhasin S、Brito JP、Cunningham GR 等。男性性腺功能减退症的睾酮治疗：内分泌学会临床实践指南。 临床内分泌代谢杂志. 2018;103(5):1715-1744。 PMID：29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364。

Styne DM，Grumbach MM。生理学和青春期障碍。在：Melmed S、Polonsky KS、Larsen PR、Kronenberg HM，编辑。 威廉姆斯内分泌学教科书.第 13 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2016 年：第 25 章。

白色电脑。性发展和身份。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 220 章。