异位库欣综合征

异位库欣综合征是一种库欣综合征，其中垂体外的肿瘤产生一种称为促肾上腺皮质激素 (ACTH) 的激素。

库欣综合征是一种当您的身体激素皮质醇水平高于正常水平时发生的疾病。这种激素是在肾上腺中产生的。过多的皮质醇可能是由于各种问题。原因之一是血液中的促肾上腺皮质激素过多。 ACTH 通常由垂体少量产生，然后向肾上腺发出信号以产生皮质醇。有时垂体外的其他细胞可以产生大量的促肾上腺皮质激素。这被称为异位库欣综合征。异位意味着身体的异常部位正在发生某些事情。

异位库欣综合征是由释放 ACTH 的肿瘤引起的。在极少数情况下，可以释放 ACTH 的肿瘤包括：

• 肺良性类癌
• 胰腺胰岛细胞瘤
• 甲状腺髓样癌
• 肺部小细胞肿瘤
• 胸腺肿瘤

异位库欣综合征可引起许多不同的症状。有些人有很多症状，而有些人只有少数症状。大多数患有任何类型库欣综合征的人都有：

• 圆脸、红脸、全脸（月亮脸）
• 儿童生长速度缓慢
• 躯干脂肪堆积导致体重增加，但手臂、腿部和臀部的脂肪减少（中心性肥胖）

经常看到的皮肤变化：

• 皮肤感染
• 腹部、大腿、上臂和胸部皮肤上的紫色妊娠纹（1/2 英寸 1 厘米或更宽）称为条纹
• 皮肤薄，容易瘀伤

肌肉和骨骼变化包括：

• 背痛，发生在日常活动中
• 骨痛或压痛
• 肩部之间和锁骨上方的脂肪堆积
• 骨骼变薄引起的肋骨和脊柱骨折
• 肌肉无力，尤其是臀部和肩部的肌肉

全身（全身）问题可能包括：

• 2型糖尿病
• 高血压
• 高胆固醇和甘油三酯
  

女性可能有：

• 面部、颈部、胸部、腹部和大腿的毛发过多
• 月经不规律或停止

男性可能有：

• 减少或没有性欲
• 阳痿

可能出现的其他症状包括：

• 心理变化，例如抑郁、焦虑或行为改变
• 疲劳
• 头痛
• 口渴和排尿增加

医疗保健提供者将进行体检并询问您的症状。

可以进行的测试包括：

• 测量皮质醇和肌酐水平的 24 小时尿样
• 血液检查以检查促肾上腺皮质激素、皮质醇和钾水平（异位库欣综合征中通常很低）
• 地塞米松抑制试验（高剂量和低剂量）
• 岩下窦取样（一种特殊的测试，从靠近大脑和胸部的静脉中测量 ACTH）
• 空腹血糖
• MRI 和高分辨率 CT 扫描以找到肿瘤（有时可能需要核医学扫描）

异位库欣综合征的最佳治疗方法是手术切除肿瘤。当肿瘤为非癌性（良性）时，通常可以进行手术。

在某些情况下，肿瘤会癌变并在医生发现皮质醇生成问题之前扩散到身体的其他部位。在这些情况下可能无法进行手术。但是医生可能会开药来阻止皮质醇的产生。

如果找不到肿瘤并且药物不能完全阻止皮质醇的产生，有时需要切除两个肾上腺。

手术切除肿瘤可能会导致完全康复。但肿瘤有可能复发。

手术后肿瘤可能会扩散或复发。高皮质醇水平可能会持续。

如果您出现库欣综合征的症状，请致电您的提供者。

在某些情况下，及时治疗肿瘤可能会降低风险。许多情况是无法预防的。

库欣综合征 - 异位；异位ACTH综合征

• 内分泌腺

Nieman LK、Biller BM、Findling JW 等。库欣综合征的治疗：内分泌学会临床实践指南。 临床内分泌代谢杂志. 2015;100(8):2807-2831。 PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757。

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