系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病。在这种疾病中，身体的免疫系统错误地攻击健康组织。它会影响皮肤、关节、肾脏、大脑和其他器官。

SLE 的病因尚不清楚。它可能与以下因素有关：

• 遗传
• 环境的
• 荷尔蒙
• 某些药物

SLE 在女性中比男性更常见近 10 比 1。它可能发生在任何年龄。然而，它最常出现在 15 至 44 岁的年轻女性中。在美国，这种疾病在非裔美国人、亚裔美国人、非洲加勒比人和西班牙裔美国人中更为常见。

症状因人而异，可能来来去去。每个患有 SLE 的人都会在某个时候出现关节疼痛和肿胀。一些发展成关节炎。 SLE 经常影响手指、手、手腕和膝盖的关节。

其他常见症状包括：

• 深呼吸时胸痛。
• 疲劳。
• 没有其他原因的发烧。
• 全身不适、不安或不适（不适）。
• 脱发。
• 减肥。
• 口腔溃疡。
• 对阳光敏感。
• 皮疹——大约一半的 SLE 患者会出现“蝴蝶”状皮疹。皮疹主要出现在脸颊和鼻梁上。它可以很普遍。它在阳光下变得更糟。
• 淋巴结肿大。

其他症状和体征取决于身体的哪个部位受到影响：

• 大脑和神经系统——头痛、虚弱、麻木、刺痛、癫痫、视力问题、记忆力和性格改变
• 消化道——腹痛、恶心和呕吐
• 心脏——瓣膜问题、心肌或心脏内膜（心包）发炎
• 肺——胸膜腔积液、呼吸困难、咳血
• 皮肤——口腔溃疡
• 肾——腿肿
• 循环——静脉或动脉中的凝块、血管发炎、血管因寒冷而收缩（雷诺现象）
• 血液异常，包括贫血、低白细胞或血小板计数

有些人只有皮肤症状。这被称为盘状狼疮。

要被诊断出患有狼疮，您必须具有 11 种常见疾病迹象中的 4 种。几乎所有狼疮患者的抗核抗体 (ANA) 检测均呈阳性。但是，仅具有阳性 ANA 并不意味着您患有狼疮。

医疗保健提供者将进行完整的体检。您的脚踝可能会出现皮疹、关节炎或水肿。可能会出现异常声音，称为心脏摩擦音或胸膜摩擦音。您的提供者还将进行神经系统检查。

用于诊断 SLE 的测试可能包括：

• 抗核抗体 (ANA)
• 带差分的 CBC
• 胸部 X 光检查
• 血清肌酐
• 尿液分析

您可能还需要进行其他测试以了解更多有关您的病情的信息。其中一些是：

• 抗核抗体 (ANA) 面板
• 补充成分（C3 和 C4）
• 双链 DNA 抗体
• 库姆斯测试——直接
• 冷球蛋白
• 血沉和 CRP
• 肾功能验血
• 肝功能验血
• 类风湿因子
• 抗磷脂抗体和狼疮抗凝试验
• 肾活检
• 心脏、大脑、肺、关节、肌肉或肠道的成像测试

SLE 无法治愈。治疗的目的是控制症状。涉及心脏、肺、肾脏和其他器官的严重症状通常需要专家治疗。每个 SLE 患者都需要评估：

• 疾病的活跃程度
• 身体的哪个部位受到影响
• 需要什么样的治疗

该疾病的轻度形式可以用以下方法治疗：

• 用于治疗关节症状和胸膜炎的非甾体抗炎药。在服用这些药物之前，请咨询您的提供者。
• 低剂量皮质类固醇，如泼尼松，用于治疗皮肤和关节炎症状。
• 用于皮疹的皮质类固醇乳膏。
• 羟氯喹，一种也用于治疗疟疾的药物。
• 甲氨蝶呤可用于减少皮质类固醇的剂量
  
• 贝利木单抗是一种生物药物，可能对某些人有帮助。

更严重的 SLE 的治疗可能包括：

• 大剂量皮质类固醇。
• 免疫抑制药物（这些药物抑制免疫系统）。如果您患有影响神经系统、肾脏或其他器官的严重狼疮，请使用这些药物。如果您使用皮质类固醇没有好转，或者如果您停止服用皮质类固醇后症状恶化，也可以使用它们。
• 最常用的药物包括霉酚酸酯、硫唑嘌呤和环磷酰胺。由于其毒性，环磷酰胺仅限于 3 至 6 个月的短期疗程。在某些情况下也使用利妥昔单抗 (Rituxan)。
• 血液稀释剂，如华法林（香豆素），用于凝血障碍，如抗磷脂综合征。

如果您患有 SLE，以下事项也很重要：

• 在阳光下穿防护服、太阳镜和防晒霜。
• 获得预防性心脏护理。
• 及时了解免疫接种情况。
• 进行测试以筛查骨骼变薄（骨质疏松症）。
• 避免吸烟并少量饮酒。

咨询和支持小组可能会帮助解决与疾病有关的情绪问题。

近年来，SLE 患者的预后有所改善。许多 SLE 患者症状较轻。你做得有多好取决于疾病的严重程度。大多数患有 SLE 的人将需要很长时间的药物治疗。几乎所有人都将无限期地需要羟氯喹。然而，在美国，SLE 是 5 至 64 岁女性的 20 大主要死因之一。正在研究许多新药以改善患有 SLE 的女性的预后。

这种疾病往往更活跃：

• 在诊断后的头几年
• 在 40 岁以下的人群中

许多患有 SLE 的女性可以怀孕并生下健康的婴儿。接受适当治疗且没有严重心脏或肾脏问题的女性更有可能获得良好的结果。然而，某些 SLE 抗体或抗磷脂抗体的存在会增加流产的风险。

狼疮性肾炎

一些患有 SLE 的人在肾细胞中有异常的免疫沉积物。这会导致称为狼疮性肾炎的病症。有此问题的人可能会出现肾功能衰竭。他们可能需要透析或肾移植。

进行肾活检以检测肾脏损伤的程度并帮助指导治疗。如果存在活动性肾炎，则需要使用免疫抑制药物治疗，包括大剂量皮质类固醇以及环磷酰胺或霉酚酸酯。

身体的其他部位

SLE 可对身体的许多不同部位造成损害，包括：

• 腿、肺、脑或肠静脉动脉中的血凝块
• 长期（慢性）疾病引起的红细胞破坏或贫血
• 心脏周围的液体（心包炎），或心脏的炎症（心肌炎或心内膜炎）
• 肺周围的液体和对肺组织的损害
• 怀孕问题，包括流产
• 中风
• 伴有腹痛和梗阻的肠道损伤
• 肠道发炎
• 血小板计数严重偏低（需要血小板来止血）
• 血管发炎

SLE 和怀孕

SLE 和一些用于 SLE 的药物都会伤害未出生的孩子。在您怀孕之前与您的提供者交谈。如果您怀孕了，请找一位对狼疮和怀孕有经验的提供者。

如果您有 SLE 症状，请致电您的提供者。如果您患有这种疾病并且您的症状恶化或出现新症状，也请致电。

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• 系统性红斑狼疮
• 狼疮，盘状 - 胸部病变的视图
• 狼疮 - 孩子脸上的盘状
• 面部系统性红斑狼疮皮疹
• 抗体

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