多囊肾

多囊肾病 (PKD) 是一种通过家族遗传的肾脏疾病。在这种疾病中，肾脏中会形成许多囊肿，导致它们变大。

公钥簿通过家庭（继承）传下来。 PKD 的两种遗传形式是常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。

患有 PKD 的人在肾脏中有许多囊肿簇。究竟是什么触发了囊肿的形成尚不清楚。

PKD 与以下条件相关联：

• 主动脉瘤
• 脑动脉瘤
• 肝脏、胰腺和睾丸中的囊肿
• 结肠憩室

多达一半的 PKD 患者在肝脏中有囊肿。

PKD 的症状可能包括以下任何一种：

• 腹痛或压痛
• 尿血
• 夜间排尿过多
• 一侧或两侧腰痛
• 睡意
• 关节痛
• 指甲异常

检查可能显示：

• 肝脏腹部压痛
• 肝脏肿大
• 心脏杂音或主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全的其他迹象
• 高血压
• 肾脏或腹部的生长

可以进行的测试包括：

• 脑血管造影
• 全血细胞计数 (CBC) 以检查是否有贫血
• 肝脏检查（血液）
• 尿液分析

有 PKD 个人史或家族史且有头痛的人应接受检查以确定是否是脑动脉瘤。

使用以下测试可以发现肝脏或其他器官上的 PKD 和囊肿：

• 腹部CT扫描
• 腹部 MRI 扫描
• 腹部超声
• 静脉肾盂造影 (IVP)

如果您的家庭中有多个成员患有 PKD，可以进行基因检测以确定您是否携带 PKD 基因。

治疗的目的是控制症状和预防并发症。治疗可能包括：

• 血压药
• 利尿剂（水丸）
• 低盐饮食

任何尿路感染都应迅速用抗生素治疗。

可能需要排出疼痛、感染、出血或导致阻塞的囊肿。通常有太多的囊肿，无法去除每个囊肿。

可能需要手术切除 1 个或两个肾脏。终末期肾病的治疗可能包括透析或肾移植。

您通常可以通过加入成员分享共同经历和问题的支持小组来缓解疾病压力。

病情会慢慢恶化。最终，它可能导致终末期肾功能衰竭。它还与肝脏疾病有关，包括肝囊肿感染。

治疗可能会缓解症状多年。

没有其他疾病的 PKD 患者可能是肾移植的好人选。

PKD 可能导致的健康问题包括：

• 贫血
• 囊肿出血或破裂
• 长期（慢性）肾病
• 终末期肾病
• 高血压
• 肝囊肿感染
• 肾结石
• 肝功能衰竭（轻度至重度）
• 反复尿路感染

如果出现以下情况，请致电您的医疗保健提供者：

• 您有 PKD 的症状
• 您有 PKD 或相关疾病的家族史，并且您打算要孩子（您可能想要进行遗传咨询）

目前，没有任何治疗可以阻止囊肿的形成或扩大。

囊肿 - 肾脏;肾脏 - 多囊；常染色体显性多囊肾病； ADPKD

• 肾和肝囊肿 - CT 扫描
• 肝脾囊肿 - CT 扫描

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