因子VII缺乏症

因子 VII (七) 缺乏症是由血液中缺乏一种称为因子 VII 的蛋白质引起的疾病。它会导致血液凝固（凝血）问题。

当您流血时，身体会发生一系列反应，帮助形成血栓。这个过程称为凝血级联。它涉及称为凝血或凝血因子的特殊蛋白质。如果这些因素中的一个或多个缺失或无法正常发挥作用，您出血过多的机会可能会更高。

因子VII就是这样一种凝血因子。因子 VII 缺乏症在家族中存在（遗传）并且非常罕见。父母双方都必须具有将这种疾病遗传给孩子的基因。出血性疾病的家族史可能是一个危险因素。

因子 VII 缺乏也可能是由于其他病症或使用某些药物所致。这称为获得性因子 VII 缺乏症。它可能由以下原因引起：

• 低维生素 K（有些婴儿出生时就缺乏维生素 K）
• 严重肝病
• 使用防止凝血的药物（抗凝剂，如华法林）

症状可能包括以下任何一种：

• 黏膜出血
• 关节出血
• 流血到肌肉
• 容易瘀伤
• 月经量大
• 流鼻血不容易止
• 产后脐带出血

可以进行的测试包括：

• 部分凝血活酶时间 (PTT)
• 血浆因子 VII 活性
• 凝血酶原时间 (PT)
• 混合研究，一种特殊的 PTT 测试来确认因子 VII 缺乏

可以通过静脉 (IV) 输注正常血浆、凝血因子 VII 浓缩物或基因产生的（重组）凝血因子 VII 来控制出血。

在出血发作期间您将需要频繁治疗，因为因子 VII 在体内不会持续很长时间。也可以使用一种称为 NovoSeven 的因子 VII。

如果您因缺乏维生素 K 而缺乏 VII 因子，您可以口服、皮下注射或静脉（静脉内）服用这种维生素。

如果您患有这种出血性疾病，请务必：

• 在您进行任何类型的手术（包括手术和牙科工作）之前，请告知您的医疗保健提供者。
• 告诉您的家人，因为他们可能患有相同的疾病但还不知道。

这些资源可以提供有关因子 VII 缺乏症的更多信息：

• 国家血友病基金会：其他因素缺陷 -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• 全国罕见疾病组织——rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM 遗传学家庭参考 - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

通过适当的治疗，您可以期待良好的结果。

遗传性因子 VII 缺乏症是一种终生疾病。

获得性因子 VII 缺乏的前景取决于病因。如果它是由肝脏疾病引起的，结果取决于您的肝脏疾病的治疗效果。服用维生素 K 补充剂可以治疗维生素 K 缺乏症。

并发症可能包括：

• 出血过多（出血）
• 中风或中枢神经系统出血引起的其他神经系统问题
• 经常出血的严重情况下的关节问题

如果您出现不明原因的严重出血，请立即接受紧急治疗。

没有已知的预防遗传因子 VII 缺乏的方法。当缺乏维生素 K 是原因时，使用维生素 K 会有所帮助。

原转化蛋白缺乏症;外在因素缺乏；血清凝血酶原转化促进剂缺乏症；亚历山大病

• 血凝块形成
• 血块

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