凝血酶原缺乏症

凝血酶原缺乏症是一种由血液中缺乏称为凝血酶原的蛋白质引起的疾病。它会导致血液凝固（凝血）问题。凝血酶原也称为因子 II（因子二）。

当您流血时，身体会发生一系列反应，帮助形成血栓。这个过程称为凝血级联。它涉及称为凝固或凝血因子的特殊蛋白质。如果这些因素中的一个或多个缺失或功能不正常，您可能有更大的出血机会。

凝血酶原或因子 II 是一种这样的凝血因子。凝血酶原缺乏症在家族中存在（遗传）并且非常罕见。父母双方都必须具有将这种疾病遗传给孩子的基因。出血性疾病的家族史可能是一个危险因素。

凝血酶原缺乏也可能是由于其他病症或使用某些药物所致。这称为获得性凝血酶原缺乏症。它可能由以下原因引起：

• 缺乏维生素 K（有些婴儿出生时就缺乏维生素 K）
• 严重肝病
• 使用防止凝血的药物（抗凝剂，如华法林）

症状可能包括以下任何一种：

• 产后异常出血
• 月经量大
• 手术后出血
• 外伤后出血
• 容易瘀伤
• 流鼻血不容易止
• 产后脐带出血

可以进行的测试包括：

• 因子 II 测定
• 部分凝血活酶时间
• 凝血酶原时间 (PT)
• 混合研究（用于确认凝血酶原缺乏症的特殊 PTT 测试）

可以通过静脉 (IV) 输注血浆或凝血因子浓缩物来控制出血。如果您缺乏维生素 K，您可以口服、皮下注射或静脉（静脉内）服用这种维生素。

如果您患有这种出血性疾病，请务必：

• 在您进行任何类型的手术（包括手术和牙科工作）之前，请告知您的医疗保健提供者。
• 告诉您的家人，因为他们可能患有相同的疾病但还不知道。

这些资源可以提供有关因子 VII 缺乏症的更多信息：

• 国家血友病基金会：其他因素缺陷 -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH 遗传和罕见疾病信息中心——rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

治疗得当，效果是好的。

遗传性凝血酶原缺乏症是一种终生疾病。

获得性凝血酶原缺乏的前景取决于病因。如果它是由肝脏疾病引起的，结果取决于您的肝脏疾病的治疗效果。服用维生素 K 补充剂可以治疗维生素 K 缺乏症。

可能会发生器官严重出血。

如果您出现不明原因或长期失血，或者您无法控制出血，请立即接受紧急治疗。

对遗传性凝血酶原缺乏症没有已知的预防措施。当缺乏维生素 K 是原因时，使用维生素 K 会有所帮助。

低凝血酶原血症;因子 II 缺乏；凝血酶原异常

• 血凝块形成
• 血块

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