X因子缺乏症

因子 X (十) 缺乏症是由血液中缺乏称为因子 X 的蛋白质引起的疾病。它会导致血液凝固（凝血）问题。

当您流血时，身体会发生一系列反应，帮助形成血栓。这个过程称为凝血级联。它涉及称为凝固或凝血因子的特殊蛋白质。如果这些因素中的一个或多个缺失或功能不正常，您可能有更大的出血机会。

因子 X 就是这样一种凝血因子。 X 因子缺乏症通常是由 X 因子基因的遗传缺陷引起的。这称为遗传性因子 X 缺乏症。出血的范围从轻微到严重，具体取决于缺乏的严重程度。

因子 X 缺乏也可能是由于其他病症或使用某些药物所致。这称为获得性 X 因子缺乏症。获得性 X 因子缺乏症很常见。它可能由以下原因引起：

• 缺乏维生素 K（有些新生儿出生时就缺乏维生素 K）
• 组织和器官中异常蛋白质的积聚（淀粉样变性）
• 严重肝病
• 使用防止凝血的药物（抗凝剂，如华法林）

患有 X 因子缺乏症的女性可能会在月经过多和分娩后出血时首次被诊断出来。如果新生儿在包皮环切手术后出血持续时间比正常情况长，则可能会首先注意到这种情况。

症状可能包括以下任何一种：

• 关节出血
• 流血到肌肉
• 容易瘀伤
• 月经量大
• 黏膜出血
• 流鼻血不容易止
• 产后脐带出血

可以进行的测试包括：

• X 因子检测
• 部分凝血活酶时间 (PTT)
• 凝血酶原时间 (PT)

可以通过静脉 (IV) 输注血浆或凝血因子浓缩物来控制出血。如果您缺乏维生素 K，您的医生会给您开维生素 K，让您口服、皮下注射或静脉注射（静脉注射）。

如果您患有这种出血性疾病，请务必：

• 在您进行任何类型的手术（包括手术和牙科工作）之前，请告知您的医疗保健提供者。
• 告诉您的家人，因为他们可能患有相同的疾病但还不知道。

这些资源可以提供有关因子 X 缺乏症的更多信息：

• 国家血友病基金会：其他因素缺陷 -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• 全国罕见疾病组织 --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH 遗传学家庭参考资料——ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

如果病情轻微或您得到治疗，结果是好的。

遗传性因子 X 缺乏症是一种终生疾病。

获得性因子 X 缺乏的前景取决于病因。如果它是由肝脏疾病引起的，结果取决于您的肝脏疾病的治疗效果。服用维生素 K 补充剂可以治疗维生素 K 缺乏症。如果该疾病是由淀粉样变性引起的，则有多种治疗选择。你的医生可以告诉你更多。

可能发生严重出血或突然失血（出血）。在严重的疾病中，关节可能会因多次出血而变形。

如果您有无法解释的或严重的失血，请寻求紧急医疗帮助。

没有已知的预防遗传因子 X 缺乏症的方法。当缺乏维生素 K 是原因时，使用维生素 K 会有所帮助。

Stuart-Prower 缺陷

• 血凝块形成
• 血块

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