兰伯特-伊顿综合征

Lambert-Eaton 综合征 (LES) 是一种罕见的疾病，其中神经和肌肉之间的错误交流会导致肌肉无力。

LES 是一种自身免疫性疾病。这意味着您的免疫系统错误地瞄准了体内的健康细胞和组织。对于 LES，免疫系统产生的抗体会攻击神经细胞。这使得神经细胞无法释放足够的一种叫做乙酰胆碱的化学物质。这种化学物质在神经和肌肉之间传递冲动。结果是肌肉无力。

LES 可能与癌症（如小细胞肺癌）或自身免疫性疾病（如白癜风）一起发生，这会导致皮肤色素丧失。

LES 影响男性的频率高于女性。常见的发病年龄为 60 岁左右。 LES 在儿童中很少见。

可能或多或少严重的虚弱或运动丧失，包括：

• 爬楼梯、走路或搬东西有困难
• 肌肉疼痛
• 头下垂
• 需要用手从坐姿或卧姿起身
• 说话有问题
• 咀嚼或吞咽问题，可能包括呕吐或窒息
• 视力变化，例如视力模糊、复视和保持稳定凝视的问题

LES 的弱点通常是轻微的。腿部肌肉主要受到影响。运动后虚弱可能会改善，但在某些情况下持续运动会导致疲劳。

与神经系统其他部分相关的症状经常发生，包括：

• 血压变化
• 站着头晕
• 口干
• 勃起功能障碍
• 眼睛干涩
• 便秘
• 出汗减少

医疗保健提供者将进行体检并询问症状。考试可能显示：

• 反射减弱
• 可能损失肌肉组织
• 虚弱或瘫痪，随着活动而稍微好转

帮助诊断和确认 LES 的测试可能包括：

• 验血以寻找攻击神经的抗体
• 肌电图 (EMG) 来测试肌肉纤维的健康状况
• 神经传导速度 (NCV) 以测试沿神经的电活动速度

可以对胸部和腹部进行 CT 扫描和 MRI，然后对吸烟者进行支气管镜检查以排除癌症。如果怀疑肺部肿瘤，也可以进行 PET 扫描。

治疗的主要目标是：

• 识别和治疗任何潜在的疾病，例如肺癌
• 给予治疗以帮助缓解虚弱

血浆置换或血浆置换术是一种有助于从体内清除任何干扰神经功能的有害蛋白质（抗体）的治疗方法。这涉及去除含有抗体的血浆。然后将其他蛋白质（如白蛋白）或捐赠的血浆注入体内。

另一种程序涉及使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 将大量有用的抗体直接注入血液中。

也可以试用的药物包括：

• 抑制免疫系统反应的药物
• 用于改善肌肉张力的抗胆碱酯酶药物（尽管单独使用这些药物不是很有效）
• 增加神经细胞释放乙酰胆碱的药物

LES 的症状可以通过治疗潜在疾病、抑制免疫系统或去除抗体来改善。然而，副肿瘤性 LES 可能对治疗反应不佳。 （副肿瘤性 LES 症状是由于免疫系统对肿瘤的反应发生了改变）。死亡是由于潜在的恶性肿瘤。

LES 的并发症可能包括：

• 呼吸困难，包括呼吸衰竭（不太常见）
• 吞咽困难
• 感染，如肺炎
• 跌倒受伤和协调问题

如果出现 LES 症状，请致电您的提供者。

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• 浅表前肌

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