克雅氏病

作者: Alice Brown

创建日期: 1 可能 2021

更新日期: 7 行进 2025

Creutzfeldt-Jakob 病 (CJD) 是一种脑损伤，可导致运动迅速减少和精神功能丧失。

CJD 是由一种叫做朊病毒的蛋白质引起的。朊病毒导致正常蛋白质异常折叠。这会影响其他蛋白质的功能。

CJD 非常罕见。有几种类型。 CJD 的经典类型是：

大多数情况下都是散发性 CJD。它的发生原因不明。它开始的平均年龄是 65 岁。
当一个人从父母那里继承异常朊病毒时，就会发生家族性 CJD（这种形式的 CJD 很少见）。
获得性 CJD 包括变异 CJD (vCJD)，与疯牛病有关的形式。医源性 CJD 也是该疾病的一种获得性形式。医源性 CJD 有时会通过血液制品输血、移植或受污染的手术器械传播。

变异型 CJD 是由食用受感染的肉引起的。导致奶牛疾病的感染被认为与导致人类 vCJD 的感染相同。

变异型 CJD 导致不到所有 CJD 病例的 1%。它往往会影响年轻人。全世界只有不到200人患有这种疾病。几乎所有病例都发生在英国和法国。

CJD 可能与由朊病毒引起的其他几种疾病有关，包括：

CJD 症状可能包括以下任何一种：

在疾病早期，神经系统和精神检查会显示记忆和思维问题。在疾病后期，运动系统检查（测试肌肉反射、力量、协调性和其他身体功能的检查）可能会显示：

小脑失去协调和变化。这是大脑中控制协调的区域。

眼科检查显示患者可能不会注意到的失明区域。

用于诊断这种情况的测试可能包括：

这种疾病只能通过脑活检或尸检来确认。今天，通过脑活检来寻找这种疾病是非常罕见的。

这种情况没有已知的治愈方法。已经尝试了不同的药物来减缓这种疾病。这些包括抗生素、癫痫药物、血液稀释剂、抗抑郁药和干扰素。但没有一个效果很好。

治疗的目标是提供一个安全的环境，控制攻击性或激动的行为，并满足患者的需求。这可能需要在家中或护理机构中进行监控和帮助。家庭咨询可以帮助家庭应对家庭护理所需的变化。

患有这种疾病的人可能需要帮助来控制不可接受或危险的行为。这涉及奖励积极行为并忽略消极行为（在安全的情况下）。他们可能还需要帮助来适应周围的环境。有时，需要药物来帮助控制攻击性。

CJD 患者及其家人可能需要在疾病早期寻求法律建议。预先指示、授权书和其他法律行动可以更容易地做出有关 CJD 患者的护理的决定。

CJD的结果很差。散发性克雅氏病患者在症状出现后 6 个月或更短的时间内无法照顾自己。

这种疾病在短时间内是致命的，通常在 8 个月内。患有变异 CJD 的人恶化得更慢，但病情仍然是致命的。少数人能存活长达 1 或 2 年。死亡原因通常是感染、心力衰竭或呼吸衰竭。

CJD的课程是：

CJD 不是医疗紧急情况。但是，尽早诊断和治疗可能会使症状更容易控制，让患者有时间做出预先指示并为生命的终结做好准备，并让家人有更多时间来适应病情。

可能被污染的医疗设备应停止使用并进行处置。已知患有 CJD 的人不应捐赠角膜或其他身体组织。

大多数国家现在都有严格的指导方针来管理受感染的奶牛，以避免将 CJD 传播给人类。

传染性海绵状脑病； vCJD; CJD;雅各布-克罗伊茨费尔特病

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