紫绀性心脏病

发绀型心脏病是指出生时就存在的多种不同的心脏缺陷（先天性）。它们导致低血氧水平。紫绀是指皮肤和粘膜呈蓝色。

正常情况下，血液从身体返回并流经心脏和肺部。

• 含氧量低的血液（蓝色血液）从身体返回心脏右侧。
• 然后心脏的右侧将血液泵送到肺部，在那里它吸收更多的氧气并变成红色。
• 富含氧气的血液从肺部返回心脏左侧。从那里，它被泵送到身体的其他部位。

儿童天生的心脏缺陷会改变血液流经心脏和肺的方式。这些缺陷会导致流向肺部的血液减少。它们还可能导致蓝色和红色血液混合在一起。这会导致氧合不足的血液被泵出身体。因此：

• 泵出到身体的血液含氧量较低。
• 输送到身体的氧气减少会使皮肤看起来发蓝（紫绀）。

其中一些心脏缺陷涉及心脏瓣膜。这些缺陷迫使蓝血通过异常的心脏通道与红血混合。心脏瓣膜位于心脏和将血液输送到心脏和从心脏输送出的大血管之间。这些瓣膜打开得足以让血液流过。然后它们关闭，防止血液倒流。

可导致紫绀的心脏瓣膜缺陷包括：

• 三尖瓣（心脏右侧两个腔室之间的瓣膜）可能不存在或无法打开足够大。
• 肺动脉瓣（心脏和肺之间的瓣膜）可能缺失或无法打开足够大。
• 主动脉瓣（心脏和血管与身体其他部位之间的瓣膜）无法打开足够大。

其他心脏缺陷可能包括瓣膜发育异常或血管之间的位置和连接异常。一些例子包括：

• 主动脉缩窄或完全中断
• 艾伯斯坦异常
• 左心发育不良综合征
• 法洛四联症
• 肺静脉总回流异常
• 大动脉转位
• 动脉干

母亲的某些疾病会增加婴儿患某些紫绀型心脏病的风险。一些例子包括：

• 化学品暴露
• 遗传和染色体综合征，如唐氏综合征、13 三体综合征、特纳综合征、马凡综合征和努南综合征
• 怀孕期间感染（如风疹）
• 怀孕期间患有糖尿病的女性的血糖水平控制不佳
• 由您的医疗保健提供者开出的药物或您自己购买并在怀孕期间使用的药物
• 怀孕期间使用的街头毒品

一些心脏缺陷会在出生后立即引起重大问题。

主要症状是紫绀是由于血液中的氧含量低引起的嘴唇、手指和脚趾呈蓝色。它可能在孩子休息时或仅在孩子活动时发生。

有些孩子有呼吸问题（呼吸困难）。他们可能会在体力活动后进入蹲姿以缓解呼吸困难。

其他人有咒语，他们的身体突然缺氧。在这些法术期间，症状可能包括：

• 焦虑
• 呼吸过快（换气过度）
• 皮肤的蓝色突然增加

婴儿在喂食时可能会感到疲倦或出汗，并且可能不会增加应有的体重。

可能会出现昏厥（晕厥）和胸痛。

其他症状取决于紫绀型心脏病的类型，可能包括：

• 喂养问题或食欲下降，导致生长不良
• 灰色皮肤
• 浮肿的眼睛或脸
• 无时无刻不在疲倦

体格检查证实紫绀。大一点的孩子可能有杵状指。

医生会用听诊器听心肺的声音。可能会听到异常心音、心脏杂音和肺部噼啪声。

测试将根据原因而有所不同，但可能包括：

• 胸部 X 光检查
• 使用动脉血气测试或使用脉搏血氧仪通过皮肤检查血液中的氧含量
• 全血细胞计数（CBC）
• 心电图（心电图）
• 使用心脏的超声心动图或 MRI 查看心脏结构和血管
• 将细的柔性管（导管）插入心脏的右侧或左侧，通常从腹股沟（心脏导管插入术）
• 经皮血氧监测仪（脉搏血氧仪）
• 回波多普勒

一些婴儿在出生后可能需要留在医院，以便他们接受氧气或佩戴呼吸机。他们可能会收到药物以：

• 摆脱多余的液体
• 帮助心脏泵更用力
• 保持某些血管畅通
• 治疗异常心跳或节律

大多数先天性心脏病的首选治疗方法是手术修复缺陷。根据出生缺陷的类型，有许多类型的手术。手术可能在出生后不久就需要进行，也可能会延迟数月甚至数年。随着孩子的成长，一些手术可能会进行。

您的孩子可能需要在手术前后服用水丸（利尿剂）和其他心脏药物。一定要遵循正确的剂量。定期对提供者进行随访很重要。

许多接受过心脏手术的儿童必须在进行任何牙科工作或其他医疗程序之前，有时甚至之后服用抗生素。确保您从孩子的心脏提供者那里得到明确的指示。

在接受任何免疫接种之前询问您孩子的提供者。大多数儿童可以遵循推荐的儿童疫苗接种指南。

前景取决于具体的疾病及其严重程度。

紫绀型心脏病的并发症包括：

• 心律异常和猝死
• 肺血管中的长期（慢性）高血压
• 心脏衰竭
• 心脏感染
• 中风
• 死亡

如果您的宝宝有以下情况，请致电您的提供者：

• 皮肤发蓝（紫绀）或皮肤发灰
• 呼吸困难
• 胸痛或其他疼痛
• 头晕、昏厥或心悸
• 喂养问题或食欲下降
• 发烧、恶心或呕吐
• 浮肿的眼睛或脸
• 无时无刻不在疲倦

怀孕的妇女应该得到良好的产前护理。

• 避免在怀孕期间使用酒精和药物。
• 在服用任何处方药之前，请告诉您的医生您怀孕了。
• 在怀孕初期进行血液检查，看看您是否对风疹免疫。如果您没有免疫力，则必须避免接触风疹，并应在分娩后立即接种疫苗。
• 患有糖尿病的孕妇应尽量控制血糖水平。

一些遗传因素可能在先天性心脏病中起作用。许多家庭成员可能会受到影响。如果您打算怀孕，请与您的提供者讨论遗传疾病筛查。

右向左心脏分流；右向左循环分流

• 心脏 - 中间部分
• 心导管检查
• 心脏 - 前视图
• 法洛四联症
• 泡吧
• 紫绀性心脏病

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