作者: Carl Weaver
创建日期: 24 二月 2021
更新日期: 24 六月 2024
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66 教学录像 出血性疾病1 湘雅医学院 内科学
视频: 66 教学录像 出血性疾病1 湘雅医学院 内科学

出血性疾病是一组身体凝血过​​程出现问题的疾病。这些疾病会导致受伤后大量出血和长时间出血。出血也可以自行开始。

具体的出血性疾病包括:

  • 获得性血小板功能缺陷
  • 先天性血小板功能缺陷
  • 弥散性血管内凝血 (DIC)
  • 凝血酶原缺乏症
  • 因子 V 缺乏
  • 因子VII缺乏症
  • X因子缺乏症
  • 因子XI缺乏症(血友病C)
  • 格兰兹曼病
  • 血友病A
  • B型血友病
  • 特发性血小板减少性紫癜(ITP)
  • 冯维勒布兰德病(I、II 和 III 型)

正常的血液凝固涉及血液成分(称为血小板)和多达 20 种不同的血浆蛋白。这些被称为凝血因子或凝血因子。这些因素与其他化学物质相互作用,形成一种称为纤维蛋白的止血物质。


当某些因素较低或缺失时,就会出现问题。出血问题的范围可以从轻微到严重。

一些出血性疾病在出生时就存在,并通过家族遗传(遗传)。其他发展自:

  • 疾病,如维生素 K 缺乏或严重的肝脏疾病
  • 治疗,例如使用药物阻止血栓(抗凝剂)或长期使用抗生素

出血性疾病也可能由促进血液凝固的血细胞(血小板)的数量或功能问题引起。这些疾病也可以是遗传的,也可以是后来发展的(获得性)。某些药物的副作用通常会导致后天的形式。

症状可能包括以下任何一种:

  • 关节或肌肉出血
  • 容易瘀伤
  • 大量出血
  • 月经量大
  • 流鼻血不容易止
  • 手术过程中出血过多
  • 产后脐带出血

出现的问题取决于具体的出血性疾病及其严重程度。


可以进行的测试包括:

  • 全血细胞计数(CBC)
  • 部分凝血活酶时间 (PTT)
  • 血小板聚集试验
  • 凝血酶原时间 (PT)
  • 混合研究,一种特殊的PTT测试来确认因子缺乏

治疗取决于疾病的类型。它可能包括:

  • 凝血因子置换
  • 新鲜冷冻血浆输注
  • 血小板输注
  • 其他治疗

通过以下小组了解有关出血性疾病的更多信息:

  • 国家血友病基金会:其他因素缺陷 -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
  • 国家血友病基金会:患有血液疾病的女性的胜利 -- www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
  • 美国卫生与公共服务部 -- www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

结果也取决于疾病。大多数原发性出血性疾病是可以控制的。当疾病是由疾病引起时,例如 DIC,结果将取决于潜在疾病的治疗效果。


并发症可能包括:

  • 脑出血
  • 严重出血(通常来自胃肠道或受伤)

根据疾病的不同,可能会发生其他并发症。

如果您发现任何异常或严重的出血,请致电您的医疗保健提供者。

预防取决于具体的疾病。

凝血病

盖拉尼 D、惠勒 AP、内夫 AT。罕见的凝血因子缺乏症。在:Hoffman R、Benz EJ、Silberstein LE 等人编辑。 血液学:基本原理和实践.第 7 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2018 年:第 137 章。

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尼科尔斯 WL。 Von Willebrand 病和血小板和血管功能的出血性异常。见:Goldman L,Schafer AI,编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2016 年:第 173 章。

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