选择性缺乏 IgA

IgA 选择性缺乏症是最常见的免疫缺陷病。患有这种疾病的人血液中一种叫做免疫球蛋白 A 的蛋白质水平很低或没有。

IgA 缺乏症通常是遗传的，这意味着它会通过家族遗传。然而，也有药物引起的 IgA 缺乏的情况。

它可以作为常染色体显性或常染色体隐性遗传。它通常见于欧洲血统的人。它在其他种族的人中不太常见。

许多患有选择性 IgA 缺乏症的人没有任何症状。

如果一个人确实有症状，则可能包括以下频繁发作：

• 支气管炎（气道感染）
• 慢性腹泻
• 结膜炎（眼部感染）
• 胃肠道炎症，包括溃疡性结肠炎、克罗恩病和口疮样疾病
• 口腔感染
• 中耳炎（中耳感染）
• 肺炎（肺部感染）
• 鼻窦炎（鼻窦感染）
• 皮肤感染
• 上呼吸道感染

其他症状包括：

• 支气管扩张症（一种肺部小气囊受损和扩大的疾病）
• 不明原因的哮喘

可能有 IgA 缺乏症的家族史。可以进行的测试包括：

• IgG 亚类测量
• 定量免疫球蛋白
• 血清免疫电泳

没有具体的治疗方法。有些人在没有治疗的情况下逐渐发展出正常水平的 IgA。

治疗包括采取措施减少感染的数量和严重程度。通常需要抗生素来治疗细菌感染。

通过静脉或注射给予免疫球蛋白以增强免疫系统。

自身免疫性疾病的治疗是基于特定的问题。

注意：如果给予血液制品和免疫球蛋白，完全 IgA 缺乏的人可能会产生抗 IgA 抗体。这可能会导致过敏或危及生命的过敏性休克。然而，他们可以安全地接受去除 IgA 的免疫球蛋白。

与许多其他免疫缺陷疾病相比，选择性 IgA 缺乏症的危害较小。

一些患有 IgA 缺乏症的人会自行康复并在几年内产生大量 IgA。

可能会出现自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和乳糜泻。

IgA 缺乏症患者可能会产生 IgA 抗体。因此，他们可能会对输血和血液制品产生严重甚至危及生命的反应。

如果您有 IgA 缺乏症，如果建议使用免疫球蛋白或其他血液成分输血作为治疗任何疾病的方法，请务必告知您的医疗保健提供者。

遗传咨询可能对有选择性 IgA 缺乏症家族史的准父母有价值。

IgA 缺乏症；免疫抑制 - IgA 缺乏症；免疫抑制 - IgA 缺乏症；低丙种球蛋白血症 - IgA 缺乏症；无丙种球蛋白血症 - IgA 缺乏症

• 抗体

Cunningham-Rundles C. 原发性免疫缺陷疾病。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 236 章。

沙利文 KE，巴克利 RH。抗体生产的主要缺陷。在：Kliegman RM，St. Geme JW，Blum NJ，Shah SS，Tasker RC，Wilson KM，编辑。 纳尔逊儿科教科书.第 21 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 150 章。