骨髓增生异常综合症
骨髓增生异常综合征是一组在骨髓中产生的血细胞不能成熟为健康细胞的疾病。这会使您体内的健康血细胞减少。成熟的血细胞可能无法正常工作。
骨髓增生异常综合征 (MDS) 是一种癌症。在大约三分之一的人中,MDS 可能会发展为急性髓系白血病。
骨髓中的干细胞形成不同类型的血细胞。使用 MDS,干细胞中的 DNA 会受损。由于 DNA 受损,干细胞无法产生健康的血细胞。
MDS 的确切原因尚不清楚。在大多数情况下,没有已知的原因。
MDS 的风险因素包括:
- 某些遗传病
- 接触环境或工业化学品、化肥、杀虫剂、溶剂或重金属
- 抽烟
先前的癌症治疗会增加 MDS 的风险。这称为继发性或治疗相关的 MDS。
- 某些化疗药物会增加发生 MDS 的机会。这是一个主要的风险因素。
- 放疗与化疗一起使用时,会进一步增加 MDS 的风险。
- 接受干细胞移植的人可能会患 MDS,因为他们也接受了高剂量的化疗。
MDS 通常发生在 60 岁及以上的成年人身上。它在男性中更常见。
早期 MDS 通常没有症状。 MDS 经常在其他血液检查中被发现。
血细胞计数极低的人通常会出现症状。症状取决于受影响的血细胞类型,包括:
- 贫血引起的虚弱或疲倦
- 气促
- 容易瘀伤和出血
- 出血引起的皮下红色或紫色小点
- 经常感染和发烧
MDS 患者缺乏血细胞。 MDS 可能会减少以下一项或多项的数量:
- 红细胞
- 白血细胞
- 血小板
这些单元格的形状也可以改变。您的医疗保健提供者将进行全血细胞计数和血涂片检查,以确定受到影响的血细胞类型。
可以执行的其他测试是:
- 骨髓穿刺和活检。
- 细胞化学、流式细胞术、免疫细胞化学和免疫表型测试用于识别和分类特定类型的 MDS。
- 细胞遗传学和荧光原位杂交 (FISH) 用于遗传分析。细胞遗传学检测可以检测易位和其他遗传异常。 FISH 用于识别染色体内的特定变化。遗传变异可能有助于确定对治疗的反应。
其中一些测试将帮助您的提供商确定您拥有的 MDS 类型。这将帮助您的提供者计划您的治疗。
您的提供商可能会根据以下因素将您的 MDS 定义为高风险、中风险或低风险:
- 你体内血细胞短缺的严重程度
- 你的 DNA 的变化类型
- 骨髓中未成熟白细胞的数量
由于存在 MDS 发展为 AML 的风险,因此可能需要对您的提供者进行定期随访。
您的治疗将取决于几个因素:
- 无论你是低风险还是高风险
- 您拥有的 MDS 类型
- 您的年龄、健康状况和您可能患有的其他疾病,例如糖尿病或心脏病
MDS 治疗的目标是预防因血细胞短缺、感染和出血而导致的问题。它可能包括:
- 输血
- 促进血细胞生成的药物
- 抑制免疫系统的药物
- 低剂量化疗以改善血细胞计数
- 干细胞移植
您的提供者可能会尝试一种或多种治疗方法,看看您的 MDS 对什么有反应。
前景将取决于您的 MDS 类型和症状的严重程度。您的整体健康状况也可能会影响您康复的机会。许多人患有稳定的 MDS,即使有的话,多年也不会发展为癌症。
一些患有 MDS 的人可能会发展为急性髓系白血病 (AML)。
MDS并发症包括:
- 流血的
- 感染,如肺炎、胃肠道感染、泌尿道感染
- 急性髓系白血病
如果您有以下情况,请联系您的提供商:
- 大部分时间感到虚弱和疲倦
- 容易瘀伤或流血,牙龈出血或经常流鼻血
- 您注意到皮肤下有红色或紫色的出血点
髓系恶性肿瘤;骨髓增生异常综合症;数据管理系统;白血病前期;阴燃白血病;难治性贫血;难治性血细胞减少症
- 骨髓穿刺
Hasserjian RP,主任博士。骨髓增生异常综合征。在:Jaffe ES、Arber DA、Campo E、Harris NL、Quintanilla-Martinez L,编辑。 血液病理学。 第二版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2017 年:第 45 章。
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