急性播散性脑脊髓炎(ADEM):您应该知道的
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ADEM是急性播散性脑脊髓炎的简称。
这种神经系统疾病涉及中枢神经系统的严重炎症反应。它可以包括大脑,脊髓,有时还包括视神经。
肿胀可破坏髓磷脂,髓磷脂是一种覆盖整个中枢神经系统的神经纤维的保护性物质。
ADEM遍布世界各地和所有种族。它在冬季和春季更频繁地发生。
每年约有125,000至250,000人中有1人开发ADEM。
有什么症状?
在过去的两周中,有50%以上的ADEM患者患有疾病。这种疾病通常是细菌性或病毒性上呼吸道感染,但也可以是任何类型的感染。
症状通常会突然发作,可能包括:
- 发热
- 头痛
- 落枕
- 手臂或双腿无力,麻木和刺痛
- 平衡问题
- 睡意
- 由于视神经发炎(视神经炎)而导致视力模糊或复视
- 吞咽和说话困难
- 膀胱或肠道问题
- 混乱
这不是很典型,但ADEM可能导致癫痫发作或昏迷。
在大多数情况下,症状会持续几天,并随着治疗而改善。在最严重的情况下,症状可能会持续数月。
是什么原因导致ADEM?
尚不清楚ADEM的确切原因。
ADEM很少,任何人都可以得到。它比成年人更可能影响儿童。 10岁以下的儿童占ADEM病例的80%以上。
它通常在感染后一两个星期发生。细菌,病毒和其他感染都与ADEM相关。
有时,ADEM会在接种疫苗后发展,通常是针对麻疹,腮腺炎和风疹的疫苗。产生的免疫系统反应导致中枢神经系统发炎。在这些情况下,疫苗接种后最多可能需要三个月才能出现症状。
有时,在ADEM攻击之前没有疫苗或感染的证据。
如何诊断?
如果您有与ADEM一致的神经系统症状,您的医生将想知道您过去几周内是否生病。他们还需要完整的病历。
没有一项可以诊断ADEM的测试。症状模仿必须排除的其他情况。诊断将基于您的特定症状,体格检查和诊断测试。
可以帮助诊断的两个测试是:
MRI: 这种非侵入性测试的扫描结果可以显示大脑和脊髓中白质的变化。病变或白质损害可能是由于ADEM引起的,但也可能表示脑部感染,肿瘤或多发性硬化症(MS)。
腰椎穿刺(脊柱拍打): 分析您的脊髓液可以确定症状是否是由于感染引起的。被称为寡克隆带的异常蛋白的存在意味着MS更可能被诊断。
如何治疗?
治疗的目的是减少中枢神经系统的炎症。
通常使用类固醇药物(例如甲基强的松龙(Solu-Medrol))治疗ADEM。该药物静脉内给药五至七天。您可能还需要在短时间内服用口服类固醇,例如泼尼松(Deltasone)。根据医生的建议,时间可能从几天到几周不等。
服用类固醇激素时,需要仔细监测。副作用可能包括金属味,面部肿胀和潮红。体重增加和睡眠困难也是可能的。
如果类固醇不起作用,另一种选择是静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。也要静脉注射约五天。潜在的副作用包括感染,过敏反应和呼吸急促。
对于严重的情况,有一种称为血浆置换术的治疗方法,通常需要住院。此过程过滤您的血液以去除有害抗体。可能必须重复几次。
如果您对以上任何一种治疗方法均无反应,则可以考虑化疗。
治疗后,您的医生可能希望进行后续MRI检查以确保炎症得到控制。
ADEM与MS有何不同?
ADEM和MS非常相似,但仅在短期内如此。
他们如何相似
两种情况都涉及影响髓磷脂的异常免疫系统反应。
两者都可能导致:
- 手臂或双腿无力,麻木和刺痛
- 平衡问题
- 模糊或双眼
- 膀胱或肠道问题
最初,在MRI上很难区分。两者都会引起中枢神经系统的炎症和脱髓鞘。
两者都可以用类固醇治疗。
他们有何不同
尽管有相似之处,但这是两个非常不同的条件。
诊断的一个线索是ADEM会引起发烧和精神错乱,这在MS中并不常见。
ADEM更可能影响男性,而MS更常见于女性。 ADEM也更可能发生在儿童时期。 MS通常在成年初期被诊断出。
最显着的区别是,ADEM几乎总是一个孤立的事件。大多数患有MS的人会反复发作中枢神经系统炎症。可以在后续MRI扫描中看到这一点。
这意味着对ADEM的治疗也很可能是一次性的。另一方面,MS是一种慢性病,需要进行持续的疾病管理。有多种减缓疾病进展的治疗方法。
我能期待什么?
在极少数情况下,ADEM可能致命。超过85%的ADEM患者可在几周内完全康复。大多数其他人会在几个月内恢复。类固醇治疗可以缩短发作时间。
少数人会出现轻微的认知或行为变化,例如混乱和嗜睡。成人可能比儿童更难康复。
在80%的时间内,ADEM是一次事件。如果返回,您的医生可能需要执行其他测试以确认或排除MS。
可以预防ADEM吗?
由于不清楚确切的原因,因此没有已知的预防方法。
务必向医生报告神经系统症状。进行正确的诊断很重要。尽早治疗中枢神经系统的炎症有助于预防更严重或更持久的症状。