AHP诊断后：急性肝卟啉症概述
内容
急性肝卟啉症（AHP）涉及有助于制造健康红细胞的血红素蛋白的丢失。许多其他情况也有这种血液病的症状，因此对AHP的测试可能需要一些时间。
经过血液，尿液和基因检测，您的医生将为您诊断AHP。诊断之后，即可开始治疗和管理过程。
AHP诊断可能会引发很多问题。您可能想知道您的治疗选择以及可以采取的其他措施来防止将来遭受攻击。
详细了解您和医生在进行AHP诊断后可以采取的步骤。
诊断
最初，由于AHP的发生率低且症状广泛，因此很常见。您的医疗团队将使用多种测试来检查症状并考虑进行急性肝卟啉症诊断。
测试包括：
- 尿液中的胆色素原（PBG）
- 计算机断层扫描（CT）扫描
- 胸部X光
- 超声心动图（EKG）
- 全血细胞计数（CBC）
- 基因检测
PBG尿液测试通常被认为是最重要的，因为在急性发作期间尿液PBG通常会升高。
通常通过基因测试来确定被诊断者及其家人的诊断。
监测症状
良好的AHP管理计划的一部分是了解攻击的症状。这将帮助您知道什么时候采取行动，否则会导致严重的并发症。
根据美国国立卫生研究院的资料，严重的腹痛是即将发生的AHP发作的最常见症状。疼痛可能会扩展到身体的其他部位，例如：
- 武器
- 腿
- 背部
AHP攻击还可能导致：
- 呼吸困难，例如喘息或喉咙紧绷
- 便秘
- 深色尿液
- 小便困难
- 高血压
- 心律加快或明显的心pal
- 恶心
- 变成脱水的口渴
- 癫痫发作或幻觉
- 呕吐
- 肌肉减弱
如果您遇到以上任何症状，请致电您的医生。您的医生可能会指导您去医院治疗。
治疗
预防措施是阻止AHP攻击并改善生活质量的关键。您的医生可能会开出称为“血红素”的合成血红素，它将帮助您的身体制造血红蛋白。
血红素可以口服，也可以注射。在AHP袭击期间，医院使用了Hemin IV。
根据您的病情，您的医生可能会建议以下选项：
- 葡萄糖补充剂 可以口服糖丸或静脉注射以帮助身体摄取足够的葡萄糖来制造红细胞。
- 促性腺激素释放激素激动剂 是用于女性在月经期间流血红素的处方药。
- 放血 是一种除血程序，用于去除体内过多的铁。
- 基因疗法 例如givosiran，它于2019年11月推出。
确定吉维西兰降低了肝脏中产生有毒副产物的速度，从而减少了AHP的发作。
选择正确的治疗方法还需要定期进行血液检查。您的医生可以测量血红素，铁和其他元素，以查看您的治疗是否有效，或者是否需要对AHP计划进行一些调整。
临床试验
研究人员正在尝试识别和开发像吉佛西兰这样的新疗法来帮助治疗这种情况。您可以考虑向医生咨询任何可能适合您的临床试验。
这些试验可以提供免费治疗，并提供赔偿。您也可以通过ClinicalTrials.gov了解更多信息。
管理攻击
管理AHP通常取决于管理触发器。但是，当发生攻击时，寻求治疗和缓解疼痛非常重要。
AHP发作通常需要住院治疗。在监测肾或肝功能衰竭的迹象时，您可能会在那里静脉注射血红素。
并非所有的AHP攻击都需要去医院就诊。但是，极度疼痛或明显症状可能需要紧急护理。
您的医生可能开了一些药物，例如用于高血压的β受体阻滞剂，用于呕吐的止吐药或缓解疼痛的药物，以治疗发作的症状
改变生活方式
虽然没有可以使AHP消失的具体生活方式计划，但您应该注意一些AHP触发因素。
这些包括：
- 吃太多蛋白质
- 禁食
- 高铁摄入
- 激素替代药物
- 低热量饮食
- 低碳水化合物饮食
- 铁补充剂（OTC或处方）
- 抽烟
压力与心理健康
患有AHP之类的慢性疾病可能会给人压力，尤其是因为它是一种罕见的疾病。尽可能控制压力很重要。
虽然压力不是造成AHP攻击的直接原因，但它可能会增加您遭受AHP攻击的风险。
卟啉症还可能导致其他心理健康状况，例如：
- 焦虑
- 萧条
- 歇斯底里
- 恐惧症
让您的医疗保健提供者随时了解您可能遇到的任何心理健康症状，例如：
- 恐惧
- 失眠
- 易怒
- 对正常活动失去兴趣
这些症状可能会作为您的医疗保健计划的一部分得到解决。
您并非一个人都在应对AHP症状，因此与他人联系非常有帮助。
基因检测
如果您被诊断出患有AHP，医生可能会建议对孩子或其他家庭成员进行基因检测。
您的医生可能会在肝脏中寻找某些酶，以帮助确定您的生物学亲属是否有患AHP的风险。
基因测试不能阻止AHP的发作，但可以帮助您的亲人注意相关症状的发展。
带走
刚开始接受AHP诊断可能会有压力，但是您的医生会在那里回答您所有的问题并确保您得到最佳治疗。
AHP患者的前景很好。通过治疗和生活方式改变来管理症状，可以帮助您进行很少的日常活动。
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