问您的医生AHP治疗无效的6件事

内容

• 我怎么知道我是否还会受到攻击？
• 我需要去医院吗？
• 您办公室提供哪些治疗方法？
• 我需要放血吗？
• 哪些处方药有助于AHP？
• 有什么生活方式的改变会有所帮助吗？
• 带走

急性肝卟啉症（AHP）的治疗因您的症状和整体健康状况而异。控制病情是预防并发症的关键。

但是，如果您的症状恶化或发作的次数比平时多，请务必与您的医生交谈。

与医生就AHP治疗进行对话时，请考虑以下问题作为起点。

我怎么知道我是否还会受到攻击？

尽管制定了全面的管理计划，但仍然可能发生AHP攻击。

只要您的体内血红素不足以在红细胞中产生血红蛋白，就会出现症状。在您的肌肉和心脏中发现了相同的蛋白质。

询问您的医生是否有任何症状可能会提示AHP发作。这些可能包括：

• 疼痛加剧
• 腹痛
• 恶心
• 呕吐
• 呼吸困难
• 血压和心率增加
• 脱水
• 癫痫发作

我需要去医院吗？

如果您患有AHP发作，医生可能会建议您去医院就诊。轻度症状可能不像严重发作那样需要住院治疗。

如果血压或心率显着变化，癫痫发作或失去知觉，则必须去医院。严重的疼痛也可以在医院解决。

到达医院后，您可能会接受静脉内治疗，以迅速停止发作。您的医生可能还会监视您的肾脏或肝脏严重并发症。

如果您不确定是否需要去医院，请致电您的医生或要求他们提供下班后的电话号码，以便您寻求建议。

您办公室提供哪些治疗方法？

医院中许多可供AHP使用的紧急治疗方法也可以在您的医生办公室获得。

这些通常作为维持计划的一部分，而不是紧急医疗，以较低的剂量给予。

此类治疗包括：

• 静脉葡萄糖： 如果您不足以产生红血球，则有助于控制血糖水平
• 静脉血红素： 合成血红素的形式，每月服用几次，以防止AHP发作
• 血红素注射液： 如果您的身体制造的卟啉过多而血红素不足，则建议使用一种血红素管理方式
• 放血：一种旨在去除体内多余铁的血液去除程序
• 促性腺激素释放激素激动剂：用于女性在月经周期中失去血红素的处方药
• 基因疗法：包括吉佛西兰，它降低了肝脏中有毒副产物的产生速度

我需要放血吗？

仅当血液中铁过多时，才在AHP中使用放血。铁在红血球的产生和维持中很重要，但是高含量会引发AHP发作。

放血减少铁的储存，从而改善铁血红素的合成，该合成因铁介导的对尿卟啉原脱羧酶的抑制而干扰。定期进行血液检查可以帮助确保铁水平正确。

如果确实需要放血，可以在门诊进行。在此过程中，您的医生将清除您的一些血液以去除多余的铁。

哪些处方药有助于AHP？

如果您的葡萄糖水平低，但不需要葡萄糖IV，您的医生可能会建议您服用糖丸。

某些激素激动剂也可以帮助月经期女性。月经期间，您可能会失去更多的血红素。

您的医生可能会开处方醋酸亮丙瑞林，这是促性腺激素释放激素激动剂的一种。这将有助于防止月经期间血红素的进一步流失，从而防止AHP发作。

还可以开具基因疗法，例如吉佛西兰（Givlaari），以减少有毒的肝脏副产物。批准的吉佛西兰碱于2019年11月上市。

有什么生活方式的改变会有所帮助吗？

食物，药物和生活方式的选择有时会触发AHP。最小化这些触发因素（或避免它们）可能有助于支持您的治疗计划并降低遭受攻击的风险。

告诉您的医生您使用的所有药物，补品和非处方产品。

即使是非处方药也可能会干扰您的病情。一些最常见的罪魁祸首是激素替代品和铁补充剂。

吸烟和饮酒会使您的AHP恶化。没有吸烟是健康的。但是一些患有AHP的成年人也许可以适量饮酒。询问您的医生是否适合您。

尝试坚持健康的饮食和锻炼计划。如果您患有AHP，则节食会耗尽血红素并加重症状。

如果您需要减肥，请咨询医生以帮助您制定一个不会使症状恶化的减肥计划。

最后，创建缓解压力计划并使用它。没有人的生活没有压力，而像AHP这样的复杂疾病会造成更大的压力。您承受的压力越大，遭受攻击的风险就越大。

带走

AHP是一种罕见且复杂的疾病。关于它，还有很多东西要学习。与您的医生保持联系，并告诉他们您是否认为治疗计划无效，这一点很重要。

与您的医生交谈可以帮助他们深入了解您的情况并建议有效的治疗方法。