作者: Randy Alexander
创建日期: 1 四月 2021
更新日期: 21 十一月 2024
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内容

Brugada综合征是一种严重的疾病,会破坏您的心脏的正常节律。这可能会导致威胁生命的症状甚至死亡。

目前尚不清楚确切的患病率,但据估计,全世界约有10,000人中有5人患有Brugada综合征。

继续阅读以了解有关Brugada综合征,其病因以及如何诊断和治疗的更多信息。

原因

在Brugada综合征中,您的心室律动异常。这意味着电流从底部腔室到顶部腔室,而不是正常的(从上到下)传导路径。

这会导致室性心律失常,称为室性心动过速或室颤。发生这种情况时,您的心脏无法有效地将血液泵送到身体的其他部位,并可能导致心脏骤停或死亡。

Brugada综合征的病因通常是遗传的。但是,有时也可以获取它。我们将在下面探讨这两种类型。


遗传性布鲁格达综合征

在许多情况下,基因突变可导致布格达达综合征。这些突变既可以从亲本继承,也可以归因于新获得的基因突变。

有几种与Brugada综合征相关的基因突变。最常见的基因称为SCN5A突变。据估计,患有Brugada综合征的人中有15%到30%的人患有此基因的突变。

SCN5A负责制造称为钠离子通道的蛋白质。钠离子通道允许钠离子进入心肌,从而引导导致您心脏跳动的电活动。

当SCN5A发生突变时,离子通道将无法正常运行。反过来,这会影响您的心脏跳动的方式。

还有其他基因突变也可能导致Brugada综合征。这些突变也可能影响钠离子通道的位置或功能。其他重要的离子通道,例如那些运输钾或钙的离子通道,也会受到影响。


获得性Brugada综合征

一些患有Brugada综合征的人没有与该病相关的基因突变。在这种情况下,其他因素也可能导致Brugada综合征发生,包括:

  • 使用某些药物,例如用于治疗其他心律不齐,高血压或抑郁症的特定药物
  • 使用可卡因等药物
  • 电解质失衡,尤其是钾和钙

还需要注意的是,上述任何因素也可能触发患有遗传性Brugada综合征的人的症状。

病征

许多人不知道自己患有Brugada综合征。这是因为该疾病不会引起明显的症状或引起类似于其他心律不齐的症状。

您可能患有Brugada综合征的一些迹象包括:

  • 感到头晕
  • 经历心
  • 心律不齐
  • 喘气或呼吸困难,尤其是在晚上
  • 癫痫发作
  • 晕倒
  • 心脏骤停

症状也可能由多种因素引起,包括:


  • 发烧
  • 脱水
  • 电解质失衡
  • 某些药物
  • 可卡因的使用

诊断

除了身体检查之外,您的医生还将执行以下检查以帮助诊断Brugada综合征:

心电图(ECG)

心电图用于测量每次心脏跳动时发生的电活动。放置在您身体上的传感器会记录每次心跳产生的电脉冲的强度和时间。

这些脉冲作为波形的波形图进行测量。根据所产生的模式,您的医生可以识别出不规则的心律。存在与Brugada综合征相关的特定ECG波形。

定期的ECG可能不足以诊断Brugada综合征。您的医生可能会在心电图检查期间给您特定的药物,以帮助揭示患有Brugada综合征的人特定于Brugada的波动模式。

电生理学(EP)

如果您的心电图表明您可能患有Brugada综合征,您的医生可能希望执行EP测试。 EP测试比ECG更具侵入性。

在EP测试中,将一根导管插入腹股沟的静脉中并穿入您的心脏。然后医生将电极引导通过导管。这些电极可测量心脏不同部位的电脉冲。

基因检测

您的医生可能会建议进行基因检测,尤其是在您直系亲属患有这种疾病的情况下。收集血液样本,可以检测已知与Brugada综合征相关的基因突变。

风险因素

有一些发展为Brugada综合征的危险因素。这些包括:

  • 家史。 由于可以遗传导致Brugada综合征的突变,因此如果您的直系亲属中有此突变,您也可能有。
  • 性别。 尽管这种疾病会影响男性和女性,但男性的发病率是女性的8到10倍。
  • 种族。 Brugada综合征在亚洲血统的人中似乎更常见。

治疗方法

目前无法治愈Brugada综合征。但是,有一些方法可以避免出现潜在的威胁生命的症状。

植入式除颤器

这是一种小型医疗设备,放置在胸壁皮肤下。如果感觉到您的心脏跳动不规则,它将发出轻微的电击,使您的心跳恢复正常。

这些设备可能会引起自身的并发症,例如在心脏不规则跳动时发出电击或感染。因此,它们通常仅用于有危险心律的高风险人群。

高风险人士包括具有以下经历的人士:

  • 心律严重问题
  • 晕倒
  • 幸免于先前的心脏骤停

药物治疗

一种叫做奎尼丁的药物可以帮助预防危险的心律。对于植入了除颤器的人,它可以用作补充治疗,对于无法植入的人,它也可以用作治疗。

射频消融

射频消融是治疗Brugada综合征的新兴方法。它涉及小心地使用电流来破坏被认为会引起异常心律的区域。

该程序的长期有效性和复发风险仍在确定中。因此,目前推荐给症状频繁的人使用,但仍需进行实验。

生活方式的改变

由于有一些已知的因素可以触发Brugada综合征的症状,因此您可以采取措施避免这些症状。这些包括:

  • 使用非处方药帮助减少发烧
  • 确保保持水分并补充电解质,特别是如果您因呕吐或腹泻而生
  • 避免使用可能引起症状的药物或药物

什么时候去看医生

如果您感到心或心律不齐,通常就医是最好的经验法则。虽然Brugada综合征可能不是原因,但您可能还有另一种需要治疗的心律不齐。

此外,如果您的直系亲属患有Brugada综合征,请咨询您的医生。他们可能会建议进行基因检测以确定您是否也患有Brugada综合征。

底线

Brugada综合征是一种影响您心律的疾病。这可能会导致严重或威胁生命的状况,例如心,昏厥甚至死亡。

Brugada综合征可能是由于基因突变引起的,也可能是由于其他情况(例如特定药物或电解质失衡)而获得的。尽管目前尚无法治愈Brugada综合征,但仍有一些方法可以预防危险症状或心脏骤停。

如果您怀疑自己患有Brugada综合征或家人中有人,请咨询您的医生。他们可以帮助您确定您是否患有Brugada综合征或需要治疗的其他心律不齐。

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