作者: Mark Sanchez
创建日期: 28 一月 2021
更新日期: 22 八月 2025
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苯丙酮尿症是什么遗传方式 有来医生
视频: 苯丙酮尿症是什么遗传方式 有来医生

内容

婴儿苯丙酮尿症的护理和治疗应在儿科医生的指导下进行,但主要护理是避免食用富含苯丙氨酸的食物,这些食物主要是富含蛋白质的食物,例如肉,鱼,牛奶,奶酪和鸡蛋。因此,苯丙酮尿症婴儿的父母在家里和学校都应注意孩子的饮食。

此外,由于母乳中含有苯丙氨酸,尽管完全比大多数药物配方中的苯丙氨酸要少得多,所以纯母乳喂养也必须由儿科医生进行正确定位。理想情况下,对于6个月以下的婴儿,苯丙氨酸的含量应保持在每千克体重20至70毫克之间。

重要的是,按照儿科医生和营养学家的指导进行苯丙酮尿症的治疗,以防止并发症的发生,而并发症主要与神经系统的发育有关。

1.营养治疗

营养治疗是避免疾病并发症的主要方法,因为从食物中可以控制血液中苯丙氨酸的水平,从而避免疾病并发症。重要的是,营养师应根据婴儿的检测结果来指导饮食,婴儿的检测结果必须定期进行以评估血液中苯丙氨酸的水平。


苯丙氨酸存在于许多动物和蔬菜食品中。因此,为控制疾病并避免并发症,避免食用某些食物很重要,例如:

  • 动物性食品: 肉,奶和肉制品,鸡蛋,鱼,海鲜和肉制品,例如香肠,香肠,培根,火腿。
  • 植物来源的食物: 小麦,大豆及其衍生物,鹰嘴豆,豆,豌豆,小扁豆,坚果,花生,核桃,杏仁,榛子,开心果,松子;
  • 阿斯巴甜甜味剂;
  • 含有违禁食品成分的产品例如蛋糕,饼干,冰淇淋和面包。

苯丙酮尿症以及糖和脂肪可食用水果和蔬菜。在市场上也可以找到针对此受众的几种特殊产品,例如大米,通心粉和饼干,并且有几种食谱可用于生产苯丙氨酸含量低的食品。


检查出富含苯丙氨酸的食物清单。

如何安全地喂母乳

尽管建议从婴儿的饮食中排除母乳,仅使用不含苯丙氨酸的药奶,但仍然可以母乳喂养婴儿的苯酮尿酸,但是为此必须:

  • 每周对婴儿进行一次血液检查,以检查血液中苯丙氨酸的水平;
  • 根据婴儿血液中的苯丙氨酸值和儿科医生的指导计算要给婴儿的母乳量;
  • 计算不含苯丙氨酸的药房牛奶的量,以完成婴儿的喂养;
  • 抽出母亲可以给婴儿的适量母乳;
  • 使用奶瓶或乳化技术喂养婴儿。

必须从食物中排除氨基酸苯丙氨酸,这样婴儿才不会出现身心发育问题,例如智力低下。看看苯丙酮尿症应该吃什么食物。


2.使用营养补品

由于苯丙酮尿症患者的饮食非常有限,因此他可能没有足够的维生素和矿物质来维持机体的正常功能和儿童的正常成长。因此,营养师可以建议使用补充剂和营养配方,以确保婴儿的正常成长并促进其健康。

营养师会根据年龄,人的体重和婴儿的消化能力来指示所要使用的补充剂,并且必须在整个生命过程中保持这种补充剂。

苯丙酮尿症的可能并发症

当未及早诊断或未按照儿科医生的指导方针进行治疗时,会出现苯丙酮尿症的并发症,其中苯丙氨酸会在血液中积聚,并可能到达大脑的特定区域并导致永久性变化的发生,例如如下:

  • 精神运动发育迟缓;
  • 大脑发育缓慢;
  • 小头畸形
  • 多动症;
  • 行为障碍;
  • 智商降低;
  • 严重的智力障碍;
  • 抽搐;
  • 震颤。

随着时间的流逝,如果对儿童的治疗不当,除了抑郁,癫痫和共济失调(这是对自愿运动的控制力下降)之外,坐姿和行走困难,行为障碍,语言和智力发育迟缓也可能会遇到困难。

如何避免

为避免并发症,重要的是,必须在孩子出生后的第一天通过脚跟点刺试验对疾病进行诊断。如果结果是肯定的,那么重要的是要按照儿科医生的指导进行治疗。

此外,在这些情况下,重要的是定期进行检查以检查儿童的总体健康状况,从而指出饮食和食品补充剂的变化。

通常每周进行一次随访检查,直到婴儿满1岁为止。 2至6岁的儿童每15天重复考试一次,从7岁开始,每月进行一次考试。

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