皮肌炎:是什么?

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皮肌炎是一种罕见的炎症性疾病。皮肌炎的常见症状包括明显的皮疹,肌肉无力和炎症性肌病或肌肉发炎。它是仅三种已知的炎症性肌病之一。皮肌炎可以影响成年人和儿童。不能治愈这种情况,但可以控制症状。
原因
皮肌炎的确切原因尚不清楚。但是,它与自身免疫性疾病有许多相似之处。当人体的抗疾病细胞(称为抗体)攻击健康细胞时,就会发生自身免疫性疾病。免疫系统受损也可能导致疾病。例如,病毒感染或癌症可能会损害您的免疫系统并导致皮肌炎的发展。
风险因素
任何人都可以发展皮肌炎。但是,根据梅奥诊所的说法,这种病最常见于40至60岁的成年人和5至15岁的儿童。与男性相比,这种疾病对女性的影响更大。
病征
在大多数情况下,第一个症状是面部,眼睑,胸部,指甲表皮区域,指关节,膝盖或肘部出现明显的皮疹。皮疹斑片状,通常为蓝紫色。
您的肌肉无力可能会在数周或数月内恶化。这种肌肉无力通常始于您的脖子,手臂或臀部,并且可以在身体的两侧感觉到。
您可能会遇到的其他症状是:
- 肌肉疼痛
- 肌肉压痛
- 吞咽问题
- 肺部问题
- 坚硬的钙沉积在皮肤下,主要在儿童中发现
- 疲劳
- 意外减肥
- 发热
有一种皮肌炎的亚型,包括皮疹,但不包括肌肉无力。这被称为肌病性皮肌炎。
皮肌炎的诊断
您的医生会问您有关症状和病史的问题,并进行身体检查。皮肌炎是一种较容易诊断的炎性肌肉疾病,因为它伴有皮疹。
您的医生可能还会命令:
- MRI检查肌肉是否异常
- 肌电图(EMG)记录控制您肌肉的电脉冲
- 血液分析以检查您的肌肉酶和自身抗体的水平,它们是攻击正常细胞的抗体
- 进行肌肉活检以寻找炎症和肌肉组织样本中与疾病相关的其他问题
- 皮肤活检以寻找皮肤疾病中由疾病引起的变化
皮肌炎的治疗
对于大多数人来说,皮肌炎无法治愈。治疗可以改善皮肤和肌肉无力的状况。可用的治疗方法包括药物治疗,物理治疗和手术治疗。
在大多数情况下,皮质类固醇药物(如泼尼松)是首选的治疗方法。您可以通过嘴或将它们涂在皮肤上。皮质类固醇会降低免疫系统的反应,从而减少引起炎症的抗体的数量。
对于某些人,尤其是儿童,使用皮质类固醇激素治疗后,症状可能会完全缓解。这称为缓解。缓解可能是持久的,有时甚至是永久的。
皮质类固醇,尤其是大剂量的皮质类固醇,由于其潜在的副作用,因此不宜长时间使用。您的医生很可能会以高剂量开始服用,然后逐渐降低剂量。如果某些人的症状消失并在停药后保持远离,则某些人最终可以完全停止服用皮质类固醇。
如果仅皮质类固醇激素不能改善您的症状,您的医生可能会开出其他药物来抑制您的免疫系统。
保留皮质类固醇的药物可减少皮质类固醇的副作用。如果您的病情晚期或您患有皮质类固醇激素并发症,可以使用硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等药物。
静脉免疫球蛋白(IVIG)
如果您患有皮肌炎,您的身体会产生针对您的皮肤和肌肉的抗体。静脉免疫球蛋白(IVIG)使用健康的抗体来阻断这些抗体。 IVIG由从成千上万献血的健康人那里收集的抗体混合物组成。这些抗体是通过静脉注射给予您的。
其他治疗
您的医生可能会建议其他治疗方法,例如:
- 物理疗法可改善并保持肌肉力量,并防止肌肉组织流失
- 抗疟药羟氯喹,用于持续性皮疹
- 去除钙沉积的手术
- 止痛药
皮肌炎的可能并发症
与皮肌炎有关的肌肉无力和皮肤问题会引起许多问题。一些常见的并发症是:
- 皮肤溃疡
- 胃溃疡
- 呼吸困难
- 肺部感染
- 吞咽问题
- 营养不良
- 减肥
皮肌炎也可能与以下疾病相关:
- 雷诺现象
- 心肌炎
- 间质性肺疾病
- 其他结缔组织疾病
- 罹患癌症的风险增加
外表
大多数人无法治愈皮肌炎,但可以治愈您的症状。您的医生将为您创建一个治疗计划,以帮助您管理症状。