什么是纤维肉瘤，如何治疗？

内容

• 常见吗？
• 有什么症状？
• 是什么原因导致这种情况？谁有危险？
• 如何诊断？
• 如何上演？
• 有哪些治疗选择？
• 手术
• 辐射
• 化学疗法
• 康复和支持性护理
• 临床试验
• 前景如何？
• 可以预防吗？

常见吗？

肉瘤是从身体的软组织开始的癌症。这些是将一切固定在适当位置的结缔组织，例如：

• 神经，肌腱和韧带
• 纤维和深层皮肤组织
• 血液和淋巴管
• 脂肪和肌肉

软组织肉瘤有50多种类型。纤维肉瘤约占原发性骨肉瘤的5％。这种病很罕见，约有200万人受到影响。

纤维肉瘤之所以如此命名，是因为它是由恶性纺锤状成纤维细胞或成肌纤维细胞组成。它始于缠绕在肌腱，韧带和肌肉周围的纤维组织。尽管它可以起源于身体的任何部位，但最常见于腿或躯干。

1岁以下的婴儿称为婴儿或先天性纤维肉瘤，通常生长缓慢。在年龄较大的儿童和成人中，这被称为成人型纤维肉瘤。

有什么症状？

纤维肉瘤的症状一开始可能很微妙。您可能会发现皮肤下无痛的肿块或肿胀。随着它的成长，它可能会干扰您使用肢体的能力。

如果它从您的腹部开始，直到它很大时，您可能才注意到。然后它可以开始推动周围的器官，肌肉，神经或血管。这会导致疼痛和压痛。根据肿瘤的位置，它可能导致呼吸问题。

纤维肉瘤的症状与许多其他疾病的症状相似。疼痛，肿胀或不寻常的肿块不一定表示有癌症迹象，但如果症状持续存在且近期没有外伤或受伤，则值得医生检查。

是什么原因导致这种情况？谁有危险？

纤维肉瘤的确切原因尚不清楚，但遗传因素可能起作用。某些因素可能会增加您患该病的风险，包括某些遗传病。这些包括：

• 家族性腺瘤性息肉病
• Li-Fraumeni综合征
• 1型神经纤维瘤病
• 避免基底细胞癌综合征
• 视网膜母细胞瘤
• 结节性硬化
• 沃纳综合征

其他风险因素可能包括：

• 先前的放射疗法
• 接触某些化学物质，例如二氧化or，氯乙烯或砷
• 淋巴水肿，手臂和腿肿胀

纤维肉瘤最有可能被诊断为20至60岁的成年人。

如何诊断？

您的医生将进行身体检查并记录完整的病史。根据您的特定症状，诊断测试可能包括全血细胞计数（CBC）和血液化学成分。

影像学检查可以产生详细的图片，从而更容易识别肿瘤和其他异常。您的医生可能会命令一些成像检查：

• X光片
• 核磁共振
• CT扫描
• 正电子发射断层扫描（PET）扫描
• 骨骼扫描

如果发现肿块，确认纤维肉瘤的唯一方法就是进行活检，这可以通过几种方法进行。您的医生将根据肿瘤的位置和大小选择活检方法。

在切开活检中，将部分肿瘤切除以提供组织样本。可以通过核心活检完成相同的工作，在活检中，使用宽针取出样品。切除活检是指切除整个肿块或所有可疑组织。

淋巴结转移很少见，但组织标本可同时取自附近的淋巴结。

病理学家将分析样本以确定是否有癌细胞，如果有的话，它们是什么类型。

如果存在癌症，此时也可以对肿瘤进行分级。纤维肉瘤肿瘤的分级为1到3。癌细胞看起来像正常细胞的越少，分级越高。高等级肿瘤往往比低等级肿瘤更具侵略性，这意味着它们扩散得更快并且可能更难以治疗。

如何上演？

癌症可以多种方式传播。原发性肿瘤的细胞可以推入附近组织，进入淋巴系统，或进入血液。这使细胞可以在新的位置形成肿瘤（转移）。

分期是一种解释原发肿瘤的大小以及癌症可能扩散到多远的方法。

影像学检查可以帮助确定是否还有其他肿瘤。血液化学研究可以发现指示特定器官或组织中癌症的物质。

所有这些信息都可以用来分期癌症并制定治疗计划。这些是纤维肉瘤的阶段：

阶段1

• 1A：肿瘤是低度肿瘤，不超过5厘米（cm）。
• 1B：肿瘤为低度肿瘤，大于5厘米。

第二阶段

• 2A：肿瘤为中度或高度，且不超过5厘米。
• 2B：肿瘤为中度或高度，大于5厘米。

第三阶段

肿瘤是：

• 高档且大于5厘米，或
• 任何级别和大小的病菌，都已经扩散到附近的淋巴结（晚期3期）。

阶段4

原发性肿瘤是任何级别和大小的，但癌症已扩散到远处的身体部位。

有哪些治疗选择？

您的医生将根据许多因素制定治疗计划，例如：

• 原发肿瘤的等级，大小和位置
• 癌症是否扩散以及扩散到何种程度
• 您的年龄和总体健康状况
• 这是否是先前的癌症复发

根据诊断阶段的不同，可能只需要手术即可。但是您可能需要多种疗法。定期测试将帮助您的医生评估这些治疗的有效性。

手术

纤维肉瘤的主要治疗方法是切除原发肿瘤，并在肿瘤周围切开较宽的边缘（切除一些正常组织），以确保切除整个肿瘤。如果肿瘤在四肢中，则可能需要去除一些骨骼，并用假体或植骨代替。这有时被称为保肢手术。

在肿瘤累及肢体神经和血管的极少数情况下，可能需要截肢。

辐射

放射疗法是一种靶向疗法，使用高能X射线破坏癌细胞或阻止其生长。

它可以用来帮助在手术前缩小肿瘤（新辅助治疗）。它也可以在手术后（辅助疗法）用于杀死任何可能留下的癌细胞。

如果无法进行手术，您的医生可能会建议高剂量放射以缩小肿瘤，作为您的主要治疗方法。

化学疗法

化学疗法是一种全身疗法，这意味着它可以杀死可能迁移到任何地方的癌细胞。如果癌症已经扩散到淋巴结或其他地方，则可能会建议使用。像放射一样，它可以在手术之前或之后使用。

康复和支持性护理

涉及肢体的广泛手术可能会影响肢体的使用。在这些情况下，可能需要物理和职业治疗。其他支持治疗可能包括疼痛控制和其他治疗副作用。

临床试验

您可以选择参加临床试验。这些试验通常具有严格的标准，但是它们可以使您获得原本无法获得的实验治疗。向您的医生询问有关纤维肉瘤临床试验的更多信息。

前景如何？

您的医生是您获取个人观点的最佳资源。这由许多因素决定，包括：

• 癌症扩散了多远
• 肿瘤等级和位置
• 您的年龄和整体健康
• 您对治疗的耐受性和反应能力如何

2级和3级纤维肉瘤的转移率约为50％，而1级肿瘤的转移率非常低。

您的医生将评估所有这些因素，以使您对预期的想法有所了解。

可以预防吗？

由于纤维肉瘤的病因尚不清楚，因此尚无已知的预防方法。